Displasia ectomesodérmica

Displasia ectomesoderme

A displasia é a doença benigna da pele mais comum entre adolescentes do sexo masculino na Índia. O diagnóstico é feito por exame visual e exame histopatológico de biópsias de pele. À medida que as crianças aumentam a sua taxa de crescimento e desenvolvem intensamente as suas estruturas externas, a pele é preparada para ser usada como meio de proteção. A pele normal ou a estrutura anormal dos queratinócitos não podem fazer isso. Externamente, parece oleoso e pegajoso e envelhece mais rápido. As mudanças externas tornam-se gradativamente perceptíveis para os pais, e as próprias crianças podem notá-las, principalmente nas mãos e no rosto. O aparecimento de áreas abertas do corpo indica a inadequação do estrato córneo para funcionar em nível superficial. Em 1965, Ebert e Hilfiker descreveram uma doença caracterizada pela presença de muitas células limítrofes de composição celular pouco clara, frequentemente observadas nas palmas das mãos e plantas dos pés e no couro cabeludo, mais comum na faixa etária de 3 a 20 anos. As alterações observáveis ​​neste tipo incluem um aumento no número de corpos foliculares no disco capilar, espessamento das unhas e alterações na pigmentação. Com a ajuda de uma biópsia, é possível distinguir esse tipo de

A displasia do tecido ectomembranoso é uma condição rara e grave. Está associada a uma violação do desenvolvimento embriológico da pele e é uma das manifestações de um grupo de síndromes genéticas hereditárias.

Existem numerosos casos de crianças que nascem com várias formas de displasia do tecido EM durante a gravidez, como resultado de um desenvolvimento deficiente do embrião ou do feto. A classificação é representada por vários tipos de displasia: * manchas hiperêmicas displásicas; * Doença de Wellcourt-Hagen; *Síndrome de Fisher; * lipodermatoesclerose de recém-nascidos.

A displasia hereditária da pele e do cabelo ocorre em associação com a displasia do ectoderma. Na formação de displasia hereditária em áreas da pele localizadas em locais de depósito de tecido subcutâneo (acima da articulação do joelho, na parte interna do ombro e coxa, na lateral do tórax e na região pubiana), sintomas característicos aparecer. Devido ao descolamento das células epidérmicas, as dobras cutâneas se formam de forma anormal. Em bebês, não há transição suave da dobra para o cabelo. A casca lembra uma casca de laranja. A pele também é fina e tem uma cor branco-amarelada-rosa. Nos jovens, a camada externa pode ter uma aparência aplástica, mas a camada interna manterá o formato típico da pele normal. Uma cicatriz ou sh em forma de cunha