Ektomesodermal dysplasi

Ektomesoderm dysplasi

Dysplasi er den vanligste godartede hudlidelsen blant unge menn i India. Diagnosen stilles ved visuell undersøkelse og histopatologisk undersøkelse av hudbiopsier. Ettersom barn øker veksthastigheten og intensivt utvikler sine ytre strukturer, er huden klargjort for bruk som et middel for beskyttelse. Normal hud eller unormal keratinocyttstruktur kan ikke gjøre dette. Utad virker den fet og klissete og eldes raskere. Ytre endringer blir gradvis merkbare for foreldre, og barna kan selv legge merke til dem, spesielt på hender og ansikt. Utseendet til åpne områder av kroppen indikerer uegnetheten til stratum corneum for å fungere på et overfladisk nivå. I 1965 beskrev Ebert og Hilfiker en sykdom karakterisert ved tilstedeværelsen av mange kantceller med uklar cellulær sammensetning, ofte sett på håndflatene og fotsålene og hodebunnen, mer vanlig i aldersgruppen 3-20 år. Observerbare endringer i denne typen inkluderer en økning i antall follikulære kropper på hårskiven, fortykkelse av neglene og endringer i pigmentering. Ved hjelp av en biopsi er det mulig å skille denne typen fra

Ektromembranøs vevsdysplasi er en sjelden og alvorlig tilstand. Det er assosiert med et brudd på den embryologiske utviklingen av huden, og er en av manifestasjonene av en gruppe arvelige genetiske syndromer.

Det er mange tilfeller av barn som blir født med ulike former for EM-vevsdysplasi under svangerskapet som følge av nedsatt utvikling av embryoet eller fosteret. Klassifiseringen er representert av flere typer dysplasi: * dysplastiske hyperemiske flekker; * Wellcourt-Hagen sykdom; * Fisher syndrom; * lipodermatosklerose hos nyfødte.

Arvelig hud- og hårdysplasi oppstår i forbindelse med ektoderm dysplasi. Ved dannelse av arvelig dysplasi i områder av huden lokalisert på steder hvor subkutant vev er avsatt (over kneleddet, på innsiden av skulderen og låret, på sidesiden av brystet og i kjønnsområdet), karakteristiske symptomer vises. På grunn av løsgjøring av epidermale celler, dannes hudfolder unormalt. Hos spedbarn er det ingen jevn overgang av folden til håret. Huden ligner et appelsinskall i utseende. Huden er også tynn og har en hvit-gul-rosa farge. Hos unge mennesker kan det ytre laget ha et aplastisk utseende, men det indre laget vil beholde den typiske formen til normal hud. Et kileformet arr eller sh