Δυσπλασία Εκτομεσοδερμική

Δυσπλασία εξωμοσοδέρματος

Η δυσπλασία είναι η πιο κοινή καλοήθης διαταραχή του δέρματος μεταξύ των εφήβων ανδρών στην Ινδία. Η διάγνωση γίνεται με οπτική εξέταση και ιστοπαθολογική εξέταση των βιοψιών δέρματος. Καθώς τα παιδιά αυξάνουν τον ρυθμό ανάπτυξής τους και αναπτύσσουν εντατικά τις εξωτερικές τους δομές, το δέρμα προετοιμάζεται για χρήση ως μέσο προστασίας. Το φυσιολογικό δέρμα ή η ανώμαλη δομή των κερατινοκυττάρων δεν μπορούν να το κάνουν αυτό. Εξωτερικά, φαίνεται λιπαρό και κολλώδες και γερνάει πιο γρήγορα. Οι εξωτερικές αλλαγές γίνονται σταδιακά αισθητές στους γονείς και τα ίδια τα παιδιά μπορούν να τις παρατηρήσουν, ειδικά στα χέρια και το πρόσωπο. Η εμφάνιση ανοιχτών περιοχών του σώματος υποδηλώνει την ακαταλληλότητα της κεράτινης στιβάδας για λειτουργία σε επιφανειακό επίπεδο. Το 1965, οι Ebert και Hilfiker περιέγραψαν μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την παρουσία πολλών οριακών κυττάρων ασαφής κυτταρικής σύστασης, που παρατηρούνται συχνά στις παλάμες και τα πέλματα των ποδιών και στο τριχωτό της κεφαλής, πιο συχνή στην ηλικιακή ομάδα 3-20 ετών. Οι παρατηρήσιμες αλλαγές σε αυτόν τον τύπο περιλαμβάνουν αύξηση του αριθμού των θυλακιωδών σωμάτων στον δίσκο της τρίχας, πάχυνση των νυχιών και αλλαγές στη μελάγχρωση. Με τη βοήθεια μιας βιοψίας, είναι δυνατό να γίνει διάκριση αυτού του τύπου από

Η δυσπλασία του ηλεκτρομεμβρανώδους ιστού είναι μια σπάνια και σοβαρή κατάσταση. Συνδέεται με παραβίαση της εμβρυολογικής ανάπτυξης του δέρματος και είναι μια από τις εκδηλώσεις μιας ομάδας κληρονομικών γενετικών συνδρόμων.

Υπάρχουν πολυάριθμες περιπτώσεις παιδιών που γεννιούνται με διάφορες μορφές δυσπλασίας ιστού ΕΜ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ως αποτέλεσμα της διαταραχής της ανάπτυξης του εμβρύου ή του εμβρύου. Η ταξινόμηση αντιπροσωπεύεται από διάφορους τύπους δυσπλασίας: * δυσπλαστικές υπεραιμικές κηλίδες. * Νόσος Wellcourt-Hagen. * Σύνδρομο Fisher. * λιποδερματοσκλήρυνση νεογνών.

Η κληρονομική δυσπλασία του δέρματος και των μαλλιών εμφανίζεται σε συνδυασμό με τη δυσπλασία του εξωδερμίου. Στον σχηματισμό κληρονομικής δυσπλασίας σε περιοχές του δέρματος που βρίσκονται σε σημεία όπου εναποτίθεται υποδόριος ιστός (πάνω από την άρθρωση του γόνατος, στο εσωτερικό του ώμου και του μηρού, στην πλάγια πλευρά του θώρακα και στην ηβική περιοχή), χαρακτηριστικά συμπτώματα εμφανίζομαι. Λόγω της αποκόλλησης των επιδερμικών κυττάρων, οι πτυχές του δέρματος σχηματίζονται ανώμαλα. Στα βρέφη, δεν υπάρχει ομαλή μετάβαση της πτυχής στα μαλλιά. Το δέρμα στην όψη μοιάζει με φλούδα πορτοκαλιού. Το δέρμα είναι επίσης λεπτό και έχει λευκό-κίτρινο-ροζ χρώμα. Στα νεαρά άτομα, το εξωτερικό στρώμα μπορεί να έχει απλαστική εμφάνιση, αλλά το εσωτερικό στρώμα θα διατηρήσει το τυπικό σχήμα του κανονικού δέρματος. Μια σφηνοειδής ουλή ή sh