Displasia ektomesodermal

Displasia ektomesoderm

Displasia adalah kelainan kulit jinak yang paling umum terjadi pada remaja pria di India. Diagnosis ditegakkan dengan pemeriksaan visual dan pemeriksaan histopatologi biopsi kulit. Ketika anak-anak meningkatkan laju pertumbuhannya dan secara intensif mengembangkan struktur luarnya, kulit dipersiapkan untuk digunakan sebagai alat perlindungan. Kulit normal atau struktur keratinosit abnormal tidak dapat melakukan hal ini. Dari luar, tampak berminyak dan lengket serta menua lebih cepat. Perubahan eksternal lambat laun terlihat oleh orang tua, dan anak sendiri dapat menyadarinya, terutama pada tangan dan wajah. Munculnya area tubuh yang terbuka menunjukkan ketidaksesuaian stratum korneum untuk berfungsi pada tingkat yang dangkal. Pada tahun 1965, Ebert dan Hilfiker menggambarkan suatu penyakit yang ditandai dengan adanya banyak sel batas dengan komposisi seluler yang tidak jelas, sering terlihat pada telapak tangan dan telapak kaki serta kulit kepala, lebih sering terjadi pada kelompok usia 3-20 tahun. Perubahan yang dapat diamati pada jenis ini meliputi peningkatan jumlah badan folikel pada cakram rambut, penebalan kuku, dan perubahan pigmentasi. Dengan bantuan biopsi, jenis ini dapat dibedakan

Displasia jaringan ektromembran adalah kondisi langka dan serius. Hal ini terkait dengan pelanggaran perkembangan embriologis kulit, dan merupakan salah satu manifestasi dari sekelompok sindrom genetik herediter.

Ada banyak kasus anak dilahirkan dengan berbagai bentuk displasia jaringan EM selama kehamilan akibat gangguan perkembangan embrio atau janin. Klasifikasi tersebut diwakili oleh beberapa jenis displasia: * bintik hiperemik displastik; * Penyakit Wellcourt-Hagen; * Sindrom Fisher; * lipodermatosklerosis pada bayi baru lahir.

Displasia kulit dan rambut herediter terjadi bersamaan dengan displasia ektoderm. Dengan pembentukan displasia herediter di area kulit yang terletak di tempat di mana jaringan subkutan disimpan (di atas sendi lutut, di bagian dalam bahu dan paha, di sisi dada dan di area kemaluan), gejala khas dapat terjadi. muncul. Karena terlepasnya sel-sel epidermis, lipatan kulit terbentuk secara tidak normal. Pada bayi, transisi lipatan ke rambut tidak mulus. Bentuk kulitnya menyerupai kulit jeruk. Kulitnya juga tipis dan berwarna putih-kuning-merah muda. Pada orang muda, lapisan luar mungkin terlihat aplastik, namun lapisan dalam akan tetap mempertahankan bentuk khas kulit normal. Bekas luka berbentuk baji atau sh