Ektomesodermal dysplasi

Ektomesoderm dysplasi

Dysplasi er den mest almindelige godartede hudlidelse blandt unge mænd i Indien. Diagnosen stilles ved visuel undersøgelse og histopatologisk undersøgelse af hudbiopsier. Efterhånden som børn øger deres væksthastighed og intensivt udvikler deres ydre strukturer, er huden klar til brug som et middel til beskyttelse. Normal hud eller unormal keratinocytstruktur kan ikke gøre dette. Udadtil virker den fedtet og klistret og ældes hurtigere. Ydre ændringer bliver gradvist mærkbare for forældre, og børn kan selv mærke dem, især på hænder og ansigt. Udseendet af åbne områder af kroppen indikerer stratum corneums uegnethed til at fungere på et overfladisk niveau. I 1965 beskrev Ebert og Hilfiker en sygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​mange kantceller med uklar cellulær sammensætning, ofte set på håndflader og fodsåler og i hovedbunden, mere almindelig i aldersgruppen 3-20 år. Observerbare ændringer i denne type omfatter en stigning i antallet af follikulære kroppe på hårskiven, fortykkelse af neglene og ændringer i pigmentering. Ved hjælp af en biopsi er det muligt at skelne denne type fra

Ektromembranøs vævsdysplasi er en sjælden og alvorlig tilstand. Det er forbundet med en krænkelse af den embryologiske udvikling af huden og er en af ​​manifestationerne af en gruppe af arvelige genetiske syndromer.

Der er talrige tilfælde af børn, der er født med forskellige former for EM-vævsdysplasi under graviditeten som følge af nedsat udvikling af embryoet eller fosteret. Klassificeringen er repræsenteret af flere typer dysplasi: * dysplastiske hyperæmiske pletter; * Wellcourt-Hagen sygdom; * Fishers syndrom; * lipodermatosklerose hos nyfødte.

Arvelig hud- og hårdysplasi opstår i forbindelse med ektoderm dysplasi. Ved dannelsen af ​​arvelig dysplasi i områder af huden lokaliseret på steder, hvor subkutant væv er aflejret (over knæleddet, på indersiden af ​​skulderen og låret, på den laterale side af brystet og i skambenet), karakteristiske symptomer komme til syne. På grund af løsrivelse af epidermale celler dannes hudfolder unormalt. Hos spædbørn er der ingen jævn overgang af folden til håret. Huden ligner en appelsinskal i udseende. Huden er også tynd og har en hvid-gul-pink farve. Hos unge kan det ydre lag have et aplastisk udseende, men det indre lag vil bevare den typiske form for normal hud. Et kileformet ar eller sh