Ектомезодермална дисплазия

Ектомезодермна дисплазия

Дисплазията е най-често срещаното доброкачествено кожно заболяване сред подрастващите мъже в Индия. Диагнозата се поставя чрез визуален преглед и хистопатологично изследване на кожни биопсии. Тъй като децата увеличават скоростта си на растеж и интензивно развиват външните си структури, кожата се подготвя за използване като средство за защита. Нормалната кожа или анормалната структура на кератиноцитите не могат да направят това. Външно изглежда мазна и лепкава и старее по-бързо. Външните промени постепенно стават забележими за родителите, а самите деца могат да ги забележат, особено по ръцете и лицето. Появата на открити участъци на тялото показва непригодността на роговия слой за функциониране на повърхностно ниво. През 1965 г. Еберт и Хилфикер описват заболяване, характеризиращо се с наличието на много гранични клетки с неясен клетъчен състав, често наблюдавани по дланите и стъпалата на краката и скалпа, по-често във възрастовата група 3-20 години. Наблюдаваните промени при този тип включват увеличаване на броя на фоликулните тела върху космения диск, удебеляване на ноктите и промени в пигментацията. С помощта на биопсия е възможно да се разграничи този тип от

Ектромембранозната тъканна дисплазия е рядко и сериозно състояние. Свързва се с нарушение на ембриологичното развитие на кожата и е една от проявите на група наследствени генетични синдроми.

Има многобройни случаи на раждане на деца с различни форми на ЕМ тъканна дисплазия по време на бременност в резултат на нарушено развитие на ембриона или плода. Класификацията е представена от няколко вида дисплазия: * диспластични хиперемични петна; * Болест на Wellcourt-Hagen; * Синдром на Фишер; * липодерматосклероза на новородени.

Наследствената дисплазия на кожата и косата възниква във връзка с дисплазия на ектодерма. При образуването на наследствена дисплазия в участъци от кожата, разположени на места, където се отлага подкожна тъкан (над колянната става, от вътрешната страна на рамото и бедрото, от страничната страна на гръдния кош и в пубисната област), характерни симптоми се появи. Поради отделянето на епидермалните клетки, кожните гънки се образуват необичайно. При кърмачетата няма плавен преход на гънката към косата. Кожата на външен вид прилича на портокалова кора. Кожицата също е тънка и има бяло-жълто-розов цвят. При младите хора външният слой може да има апластичен вид, но вътрешният слой ще запази типичната форма на нормалната кожа. Клиновиден белег или ш