Loạn sản ngoại bì

Chứng loạn sản ngoại bì

Chứng loạn sản là chứng rối loạn da lành tính phổ biến nhất ở nam giới vị thành niên ở Ấn Độ. Chẩn đoán được thực hiện bằng cách kiểm tra trực quan và kiểm tra mô bệnh học của sinh thiết da. Khi trẻ tăng tốc độ tăng trưởng và phát triển mạnh mẽ các cấu trúc bên ngoài, da được chuẩn bị sẵn sàng để sử dụng như một phương tiện bảo vệ. Da bình thường hoặc cấu trúc tế bào sừng bất thường không thể làm được điều này. Nhìn bề ngoài, nó có vẻ nhờn, dính và già đi nhanh hơn. Những thay đổi bên ngoài dần dần được cha mẹ chú ý và bản thân trẻ cũng có thể nhận thấy chúng, đặc biệt là ở bàn tay và khuôn mặt. Sự xuất hiện của các vùng hở trên cơ thể cho thấy lớp sừng không phù hợp để hoạt động ở mức độ bề ngoài. Năm 1965, Ebert và Hilfiker mô tả một căn bệnh đặc trưng bởi sự hiện diện của nhiều tế bào viền với thành phần tế bào không rõ ràng, thường thấy ở lòng bàn tay, lòng bàn chân và da đầu, phổ biến hơn ở lứa tuổi 3-20 tuổi. Những thay đổi có thể quan sát được ở loại này bao gồm sự gia tăng số lượng thể nang trên đĩa tóc, móng dày lên và thay đổi sắc tố. Với sự trợ giúp của sinh thiết, có thể phân biệt loại này với



Chứng loạn sản mô ngoài màng cứng là một tình trạng hiếm gặp và nghiêm trọng. Nó có liên quan đến sự vi phạm sự phát triển phôi thai của da và là một trong những biểu hiện của một nhóm hội chứng di truyền.

Có rất nhiều trường hợp trẻ sinh ra với nhiều dạng loạn sản mô EM khác nhau trong thai kỳ do phôi hoặc thai nhi bị suy giảm sự phát triển. Việc phân loại được thể hiện bằng một số loại loạn sản: * các đốm tăng huyết áp loạn sản; * Bệnh Wellcourt-Hagen; * Hội chứng Fisher; * chứng xơ cứng mỡ ở trẻ sơ sinh.

Chứng loạn sản da và tóc di truyền xảy ra cùng với chứng loạn sản ngoại bì. Trong sự hình thành chứng loạn sản di truyền ở những vùng da nằm ở những nơi lắng đọng mô dưới da (phía trên khớp gối, bên trong vai và đùi, ở bên ngực và vùng xương mu), các triệu chứng đặc trưng xuất hiện. Do sự bong tróc của các tế bào biểu bì nên các nếp gấp trên da hình thành bất thường. Ở trẻ sơ sinh, không có sự chuyển tiếp suôn sẻ từ nếp gấp sang tóc. Da trông giống như vỏ cam. Da cũng mỏng và có màu trắng-vàng-hồng. Ở người trẻ, lớp ngoài có thể có hình dạng bất sản, nhưng lớp bên trong sẽ giữ được hình dạng đặc trưng của da bình thường. Một vết sẹo hình nêm hoặc hình chữ sh