Дисплазия Эктомезодермальная

Дисплазия эктомезодермы

Дисплазия является наиболее частым доброкачественным заболеванием кожи среди подростков мужского пола в Индии. Диагностика проводится методом визуального осмотра и гистопатологическим исследованием биоптатов кожи. По мере увеличения у детей скорости роста и интенсивного развития их внешних структур, кожные покровы готовятся к использованию как средства защиты. Кожа в норме или аномальное строение кератиноцитов не может этого сделать. Внешне она кажется жирной и липкой и быстрее стареет. Внешние изменения постепенно становятся заметными для родителей, и дети сами могут их заметить, особенно на руках и лице. Внешний вид открытых участков тела свидетельствует о непригодности рогового слоя для функционирования на поверхностном уровне. В 1965 г. Ebert и Hilfiker описал заболевание, характеризующееся наличием множества пограничных клеток с неясным клеточным составом, часто наблюдаемое на ладонях и подошвах стоп и волосистой части головы чаще встречается в возрастной группе 3-20 лет. Наблюдаемые изменения в этом типе включают рост числа фолликулярных телец на волосяном диске, утолщение ногтей и изменение пигментации. С помощью биопсии, возможно отличить этот тип от от

Дисплазия эктромембранозной ткани - это редкое и серьезное заболевание. Она связана с нарушением эмбриологического развития кожных покровов, и является одним из проявлений группы наследственных генетических синдромов.

Известно о многочисленных случаях рождения детей с различными формами дисплазии ЭМ-ткани при беременности в результате нарушения развития эмбриона или плода. Классификация представлена несколькими видами дисплазий: * диспластические гиперэмические пятна; * болезнь Веллкорта-Хагена; * синдром Фишера; * липодерматосклероз новорожденных.

Наследственная дисплазия кожи и волоса встречается в связи с дисплазией эктодермы. В формировании наследственной дисплазии в зонах кожного покрова, расположенных в местах отложения подкожной клетчатки (над коленным суставом, на внутренней стороне плеча и бедра, латеральной стороне грудной клетки и в области лобка) проявляются характерные симптомы. Из-за отслоения эпидермальных клеток аномально формируются кожные складки. У младенцев отсутствует плавный переход складки к волосу. Кожа внешне напоминает апельсиновую кожуру. Кожа также тонкая и имеет бело-желто-розовый окрас. У молодых людей наружный слой может иметь апластический вид, а внутренний слой будет сохранять типичную форму обычной кожи. Между ними образуется клиновидный рубец или ш