Ektomesodermální dysplazie

Dysplazie ektomesodermu

Dysplazie je nejčastější benigní kožní onemocnění u dospívajících mužů v Indii. Diagnóza se provádí vizuálním vyšetřením a histopatologickým vyšetřením kožních biopsií. Jak děti zvyšují rychlost růstu a intenzivně rozvíjejí své vnější struktury, kůže je připravena k použití jako prostředek ochrany. Normální kůže nebo abnormální struktura keratinocytů to nedokáže. Navenek vypadá mastně a lepkavě a rychleji stárne. Vnější změny se postupně stávají nápadnými pro rodiče a děti samy si je mohou všimnout, zejména na rukou a obličeji. Vzhled otevřených oblastí těla naznačuje nevhodnost stratum corneum pro fungování na povrchové úrovni. V roce 1965 Ebert a Hilfiker popsali onemocnění charakterizované přítomností mnoha hraničních buněk nejasného buněčného složení, často pozorovaných na dlaních a chodidlech a na pokožce hlavy, častější ve věkové skupině 3-20 let. Mezi pozorovatelné změny u tohoto typu patří zvýšení počtu folikulárních tělísek na vlasové ploténce, ztluštění nehtů a změny pigmentace. Pomocí biopsie je možné tento typ odlišit od

Dysplazie ektromembranózní tkáně je vzácný a závažný stav. Je spojena s porušením embryologického vývoje kůže a je jedním z projevů skupiny dědičných genetických syndromů.

Existuje mnoho případů, kdy se děti narodí s různými formami EM tkáňové dysplazie během těhotenství v důsledku narušeného vývoje embrya nebo plodu. Klasifikace je reprezentována několika typy dysplazie: * dysplastické hyperemické skvrny; * Wellcourt-Hagenova nemoc; * Fisherův syndrom; * lipodermatoskleróza novorozenců.

Dědičná dysplazie kůže a vlasů se vyskytuje ve spojení s dysplazií ektodermu. Při vzniku dědičné dysplazie v oblastech kůže lokalizovaných v místech uložení podkožní tkáně (nad kolenním kloubem, na vnitřní straně ramene a stehna, na laterální straně hrudníku a v oblasti ohanbí) charakteristické příznaky objevit. V důsledku oddělení epidermálních buněk se abnormálně tvoří kožní záhyby. U kojenců nedochází k hladkému přechodu záhybu na vlasy. Kůže svým vzhledem připomíná pomerančovou kůru. Slupka je také tenká a má bílo-žluto-růžovou barvu. U mladých lidí může mít vnější vrstva aplastický vzhled, ale vnitřní vrstva si zachová typický tvar normální kůže. Klínovitá jizva nebo sh