Ektomesodermaalinen dysplasia

Ektomesoderma dysplasia

Dysplasia on yleisin hyvänlaatuinen ihosairaus teini-ikäisten miesten keskuudessa Intiassa. Diagnoosi tehdään silmämääräisellä tutkimuksella ja ihobiopsioiden histopatologisella tutkimuksella. Kun lapset lisäävät kasvuaan ja kehittävät intensiivisesti ulkoisia rakenteitaan, iho valmistetaan käytettäväksi suojakeinona. Normaali iho tai epänormaali keratinosyyttirakenne ei voi tehdä tätä. Ulkoisesti se näyttää öljyiseltä ja tahmealta ja vanhenee nopeammin. Ulkoiset muutokset alkavat vähitellen havaita vanhemmille, ja lapset itse voivat huomata ne erityisesti käsissä ja kasvoissa. Avointen kehon alueiden ilmaantuminen osoittaa marraskeden sopimattomuutta toimimaan pinnallisella tasolla. Vuonna 1965 Ebert ja Hilfiker kuvasivat sairautta, jolle on ominaista monien epäselvän solukoostumusten rajasolujen esiintyminen, usein kämmenissä ja jalkapohjissa sekä päänahassa, yleisempää 3–20-vuotiaiden ikäryhmässä. Tämän tyypin havaittavia muutoksia ovat follikulaaristen kappaleiden määrän lisääntyminen hiuslevyssä, kynsien paksuuntuminen ja pigmentaation muutokset. Biopsian avulla on mahdollista erottaa tämä tyyppi

Ektromembranoottisen kudoksen dysplasia on harvinainen ja vakava tila. Se liittyy ihon embryologisen kehityksen rikkomiseen, ja se on yksi perinnöllisten geneettisten oireyhtymien ryhmän ilmenemismuodoista.

On lukuisia tapauksia, joissa lapsilla on syntyessään erilaisia ​​EM-kudosdysplasiaa raskauden aikana alkion tai sikiön kehityshäiriön seurauksena. Luokittelua edustavat useat dysplasiatyypit: * dysplastiset hypereemiset täplät; * Wellcourt-Hagenin tauti; * Fisherin oireyhtymä; * vastasyntyneiden lipodermatoskleroosi.

Perinnöllistä ihon ja hiusten dysplasiaa esiintyy ektodermidysplasian yhteydessä. Perinnöllisen dysplasian muodostumisessa ihon alueilla, jotka sijaitsevat ihonalaisen kudoksen kerääntyessä (polvinivelen yläpuolella, olkapään ja reiden sisäpuolella, rinnan sivupuolella ja häpyalueella), tyypillisiä oireita näkyviin. Orvaskeden solujen irtoamisen vuoksi ihopoimut muodostuvat epänormaalisti. Imeväisillä laskoksen siirtyminen hiuksiin ei ole sujuvaa. Iho muistuttaa ulkonäöltään appelsiinin kuorta. Iho on myös ohut ja sen väri on valkoinen-kelta-vaaleanpunainen. Nuorilla ihmisillä ulkokerros saattaa olla aplastinen, mutta sisäkerros säilyttää normaalin ihon tyypillisen muodon. Kiilamainen arpi tai sh