Dysplazja ektomesodermalna

Dysplazja ektomesodermy

Dysplazja jest najczęstszą łagodną chorobą skóry u dorastających mężczyzn w Indiach. Rozpoznanie stawia się na podstawie badania wizualnego i badania histopatologicznego biopsji skóry. W miarę jak dzieci przyspieszają tempo wzrostu i intensywnie rozwijają swoje struktury zewnętrzne, skóra jest przygotowana do stosowania jako środek ochronny. Normalna skóra lub nieprawidłowa struktura keratynocytów nie są w stanie tego zrobić. Na zewnątrz wydaje się tłusta i lepka, starzeje się szybciej. Zmiany zewnętrzne stopniowo stają się zauważalne dla rodziców, a same dzieci mogą je zauważyć, szczególnie na dłoniach i twarzy. Pojawienie się otwartych obszarów ciała wskazuje na nieprzydatność warstwy rogowej naskórka do funkcjonowania na poziomie powierzchownym. W 1965 roku Ebert i Hilfiker opisali chorobę charakteryzującą się obecnością wielu komórek granicznych o niejasnym składzie komórkowym, często spotykaną na dłoniach i podeszwach stóp oraz owłosionej skórze głowy, częściej występującą w grupie wiekowej 3-20 lat. Do zmian tego typu można zaobserwować zwiększenie liczby ciałek mieszkowych na krążku włosa, pogrubienie paznokci oraz zmiany w pigmentacji. Za pomocą biopsji można odróżnić ten typ

Dysplazja tkanki ektrobłonowej jest rzadką i poważną chorobą. Jest to związane z naruszeniem embriologicznego rozwoju skóry i jest jednym z przejawów grupy dziedzicznych zespołów genetycznych.

Znane są liczne przypadki dzieci, które w czasie ciąży urodziły się z różnymi postaciami dysplazji tkanki EM, na skutek nieprawidłowego rozwoju zarodka lub płodu. Klasyfikacja jest reprezentowana przez kilka rodzajów dysplazji: * dysplastyczne plamy przekrwieniowe; * choroba Wellcourta-Hagena; * Zespół Fishera; * lipodermatoskleroza noworodków.

Dziedziczna dysplazja skóry i włosów występuje w połączeniu z dysplazją ektodermy. W powstawaniu dziedzicznej dysplazji w obszarach skóry zlokalizowanych w miejscach odkładania się tkanki podskórnej (powyżej stawu kolanowego, po wewnętrznej stronie barku i uda, po bocznej stronie klatki piersiowej i w okolicy łonowej) charakterystyczne objawy pojawić się. W wyniku odwarstwiania się komórek naskórka dochodzi do nieprawidłowego tworzenia się fałd skórnych. U niemowląt nie ma płynnego przejścia fałdu do włosów. Skórka z wyglądu przypomina skórkę pomarańczy. Skórka jest również cienka i ma biało-żółto-różowy kolor. U młodych ludzi warstwa zewnętrzna może mieć wygląd aplastyczny, ale warstwa wewnętrzna zachowa typowy kształt normalnej skóry. Blizna w kształcie klina lub sh