Linfangioendotelioblastoma

El sarcoma linfangioendotelial es un tumor poco común de las células endoteliales de los vasos linfáticos y sanguíneos, que se caracteriza por un resultado favorable con la extirpación radical junto con todos los ganglios linfáticos agrandados de las metástasis regionales. Se presenta principalmente en la edad adulta y en la vejez y tiene un curso predominantemente maligno. Las características de los cambios involutivos en la morfoestructura sugieren el origen de los sarcomas linangoendoteliales a partir de tejidos perivasculares (de Paget). El curso de la enfermedad se caracteriza por un rápido crecimiento tumoral con aparición de masas y sus metástasis. Estas manifestaciones son causadas por la infiltración del tumor y los ganglios de los tejidos adyacentes y la hinchazón que acompaña a la formación de cavidades en los tumores linfáticos y angiomasivo. Son características patogénicas importantes de los linfangioendeliosarcomas: es característico el paralelismo entre la actividad del proceso tumoral y el grado de involución, los cambios que lo acompañan son característicos exclusivamente de los ganglios periféricos. Personaje

**Blastoma linfangioendotelial (LEB)** es una enfermedad rara caracterizada por el crecimiento maligno de células malignas de elementos endoteliales o mesenquimales linfangioides de la piel o tejidos blandos. LEB es una variante rara de sarcoma de tejidos blandos del tipo limangiosarcoma. Esta neoplasia tiene el pronóstico más favorable entre los tumores malignos de tejidos blandos.

Enfermedades oncológicas de los tejidos blandos: casos raros y ejemplos de la vida real de pacientes.

“Hay muy pocas personas en Rusia que vivan más de 5 años después de haber sido diagnosticadas con cáncer recurrente”

**(Alexandra Obolentseva, Moscú)

**Los vasos linfáticos** son parte del sistema vascular responsable del transporte de linfa en el cuerpo. Junto con las paredes de los vasos, el tejido que forman estos vasos se llama endotelio linfático.

Según la definición de la OMS, **linfangioma** es un tumor benigno que se desarrolla a partir de derivados mesenquimales en forma de capilares lisos, trabéculas o vasos sanguíneos y linfáticos articulados de forma compleja y contorneados en espiral con movimientos peristálticos característicos. Estos tumores pueden ser congénitos o desarrollarse durante la vida. Localizaciones principales: tejidos blandos de la cabeza y el cuello, cara, hombro, miembro superior, pared abdominal y parte inferior de la pierna. Puede ser múltiple. A pesar de la suavidad de la estructura, puede complicarse con sangrado y provocar la muerte de los pacientes. El tratamiento es quirúrgico, incluida la posible sustitución del defecto por vasos linfáticos.

Los linfangiomas se forman en la mayoría de los casos durante los dos primeros años de vida de un niño; la incidencia máxima ocurre a los 3-4 meses y a los 9 meses. En la mayoría de los casos, el 80% de los casos, todo esto ocurre en niños recién nacidos. Esto se debe a un aumento en la actividad de una de las hormonas, la prolactina, con un aumento en el cual se observa una formación más rápida y pronunciada de linfangiomas.