Linfangioendotelioblastoma

O sarcoma linfangioendotelial é um tumor raro de células endoteliais de vasos linfáticos e sanguíneos, caracterizado por evolução favorável com remoção radical junto com todos os linfonodos aumentados de metástases regionais, ocorre principalmente na idade adulta e na velhice e tem curso predominantemente maligno. Características de alterações involutivas na morfoestrutura sugerem a origem dos sarcomas linfandoendoteliais de tecidos perivasculares (de Paget). O curso da doença é caracterizado pelo rápido crescimento tumoral com aparecimento de massas e suas metástases. Essas manifestações são causadas pela infiltração do tumor e dos nódulos dos tecidos adjacentes e pelo inchaço que acompanha a formação de cavidades na linfa e nos tumores angiomassivos. São características patogenéticas importantes dos linfangioendeliossarcomas.O paralelismo é característico entre a atividade do processo tumoral e o grau de involução; as alterações que acompanham são características exclusivamente dos nódulos periféricos. Personagem

**Blastoma linfangioendotelial (LEB)** é uma doença rara caracterizada pelo crescimento maligno de células malignas de elementos endoteliais ou mesenquimais linfangioides da pele ou tecidos moles. LEB é uma variante rara de sarcoma de tecidos moles do tipo limangiossarcoma. Esta neoplasia tem o prognóstico mais favorável entre os tumores malignos de tecidos moles.

Doenças oncológicas de tecidos moles: casos raros e exemplos da vida real de pacientes

“Há muito poucas pessoas na Rússia que vivem mais de 5 anos após terem sido diagnosticadas com cancro recorrente”

**(Alexandra Obolentseva, Moscou)

**Vasos linfáticos** fazem parte do sistema vascular responsável pelo transporte da linfa no corpo. Juntamente com as paredes dos vasos, o tecido que esses vasos formam é denominado endotélio linfático.

De acordo com a definição da OMS, **linfangioma** é um tumor benigno que se desenvolve a partir de derivados mesenquimais na forma de capilares lisos, trabéculas ou vasos sanguíneos e linfáticos complexamente articulados e enrolados em espiral, com movimentos peristálticos característicos. Esses tumores podem ser congênitos ou se desenvolver durante a vida. Principais localizações: tecidos moles da cabeça e pescoço, face, ombro, membro superior, parede abdominal e perna. Pode ser vários. Apesar da suavidade da estrutura, pode ser complicada por sangramento e levar à morte dos pacientes. O tratamento é cirúrgico, incluindo possível substituição do defeito por vasos linfáticos.

Os linfangiomas se formam, na maioria dos casos, nos primeiros dois anos de vida de uma criança; o pico de incidência ocorre aos 3-4 meses e aos 9 meses. Na maioria dos casos - 80% dos casos, tudo isso ocorre em recém-nascidos. Isso se deve ao aumento da atividade de um dos hormônios - a prolactina, com aumento no qual se observa uma formação mais rápida e pronunciada de linfangiomas.