淋巴管内皮母细胞瘤

淋巴管内皮肉瘤是一种罕见的淋巴管和血管内皮细胞肿瘤，其特点是根治性切除以及局部转移灶全部肿大淋巴结，预后良好，好发于成年和老年，病程以恶性为主。形态结构的退化变化特征提示淋巴管内皮肉瘤起源于血管周围组织（佩吉特氏肉瘤）。该病程的特点是肿瘤快速生长并出现肿块及其转移。这些表现是由于肿瘤和邻近组织的淋巴结浸润以及淋巴和血管肿块肿瘤中伴随空洞形成的肿胀引起的。它们是淋巴管内皮肉瘤的重要发病特征，肿瘤过程的活动性和消退程度具有平行性，所伴随的变化是周围淋巴结独有的特征。特点

**淋巴管内皮母细胞瘤 (LEB)** 是一种罕见疾病，其特征是皮肤或软组织的淋巴管内皮或间质成分的恶性细胞恶性生长。 LEB 是血管肉瘤类型软组织肉瘤的一种罕见变体。这种肿瘤在恶性软组织肿瘤中预后最好。

软组织肿瘤疾病：罕见病例和患者现实生活中的例子

“在俄罗斯，很少有人在被诊断患有复发性癌症后还能活过 5 年以上”

**（亚历山德拉·奥博连采娃，莫斯科）

**淋巴管**是血管系统的一部分，负责体内淋巴的运输。这些血管与血管壁一起形成的组织称为淋巴内皮。

根据世界卫生组织的定义，**淋巴管瘤**是一种良性肿瘤，由间充质衍生物发展而来，其形式要么是光滑的毛细血管、小梁，要么是螺旋状、复杂关节的血管和淋巴管，具有特征性的蠕动运动。这些肿瘤可以是先天性的，也可以是在生命过程中形成的。主要定位：头颈、面部、肩部、上肢、腹壁和小腿的软组织。可能是多个。尽管结构柔软，但可能会因出血而变得复杂并导致患者死亡。治疗方法是手术，包括可能用淋巴管替代缺损。

大多数情况下，淋巴管瘤在儿童生命的头两年内形成。发病高峰出现在3-4个月和9个月。在大多数情况下——80%的情况下，这一切都发生在新生儿身上。这是由于一种激素——催乳素的活性增加，随着增加，观察到淋巴管瘤的形成更加快速和明显。