Linfangioendotelioblastoma

Il sarcoma linfangioendoteliale è un raro tumore delle cellule endoteliali dei vasi linfatici e sanguigni, caratterizzato da esito favorevole con asportazione radicale insieme a tutti i linfonodi ingrossati con metastasi regionali, si manifesta prevalentemente in età adulta e anziana e ha un decorso prevalentemente maligno. Le caratteristiche dei cambiamenti involutivi nella morfostruttura suggeriscono l'origine dei sarcomi linfangoendoteliali dai tessuti perivascolari (di Paget). Il decorso della malattia è caratterizzato da una rapida crescita del tumore con comparsa di masse e relative metastasi. Queste manifestazioni sono causate dall'infiltrazione del tumore e dei linfonodi dei tessuti adiacenti e dal gonfiore che accompagna la formazione di cavità nei tumori linfatici e angiomassicci. Sono importanti caratteristiche patogenetiche dei linfangioendeliosarcomi. Il parallelismo è caratteristico tra l'attività del processo tumorale e il grado di involuzione, i cambiamenti associati sono caratteristici esclusivamente dei linfonodi periferici. Carattere

Il **blastoma linfangioendoteliale (LEB)** è una malattia rara caratterizzata dalla crescita maligna di cellule maligne degli elementi endoteliali o mesenchimali linfangioidi della pelle o dei tessuti molli. Il LEB è una variante rara del sarcoma dei tessuti molli del tipo limangiosarcoma. Questa neoplasia ha la prognosi più favorevole tra i tumori maligni dei tessuti molli.

Malattie oncologiche dei tessuti molli: casi rari ed esempi tratti dalla vita reale dei pazienti

“Sono pochissime le persone in Russia che vivono più di 5 anni dopo la diagnosi di cancro ricorrente”

**(Alexandra Obolentseva, Mosca)

I **vasi linfatici** fanno parte del sistema vascolare responsabile del trasporto della linfa nel corpo. Insieme alle pareti dei vasi, il tessuto formato da questi vasi è chiamato endotelio linfatico.

Secondo la definizione dell'OMS, il **linfangioma** è un tumore benigno che si sviluppa da derivati ​​mesenchimali sotto forma di capillari lisci, trabecole o vasi sanguigni e linfatici a spirale convoluta e articolati in modo complesso con caratteristici movimenti peristaltici. Questi tumori possono essere congeniti o svilupparsi durante la vita. Localizzazioni principali: tessuti molli della testa e del collo, viso, spalla, arto superiore, parete addominale e parte inferiore della gamba. Può essere multiplo. Nonostante la morbidezza della struttura, può complicarsi con il sanguinamento e portare alla morte dei pazienti. Il trattamento è chirurgico e prevede l'eventuale sostituzione del difetto con vasi linfatici.

I linfangiomi si formano nella maggior parte dei casi nei primi due anni di vita del bambino; il picco di incidenza si verifica a 3-4 mesi e a 9 mesi. Nella maggior parte dei casi, nell'80% dei casi, tutto ciò si verifica nei neonati. Ciò è dovuto ad un aumento dell'attività di uno degli ormoni: la prolattina, con un aumento in cui si osserva una formazione più rapida e pronunciata di linfangiomi.