Limfanjioendotelioblastoma

Limfanjioendotelial sarkoma limfa və qan damarlarının endotel hüceyrələrinin nadir şişi olub, regional metastazların bütün genişlənmiş limfa düyünləri ilə birlikdə radikal çıxarılması ilə əlverişli nəticə ilə xarakterizə olunur.Əsasən yetkinlik və qocalıqda baş verir və əsasən bədxassəli kursa malikdir. Morfostrukturda involutiv dəyişikliklərin xüsusiyyətləri perivaskulyar toxumalardan (Paget) limfanqoendotelial sarkomaların mənşəyini göstərir. Xəstəliyin gedişi, kütlələrin və onların metastazlarının görünüşü ilə sürətli şiş böyüməsi ilə xarakterizə olunur. Bu təzahürlər şişin və bitişik toxumaların düyünlərinin infiltrasiyası və limfa və angiomassiv şişlərdə boşluqların əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunan şişkinlik nəticəsində yaranır. Onlar limfanjioendeliosarkomaların mühüm patogenetik xüsusiyyətləridir.Şiş prosesinin aktivliyi ilə involusiya dərəcəsi arasında paralellik xarakterikdir, müşayiət olunan dəyişikliklər yalnız periferik düyünlər üçün xarakterikdir. Xarakter

**Limfangioendotelial blastoma (LEB)** dəri və ya yumşaq toxumaların limfangioid endotel və ya mezenximal elementlərinin bədxassəli hüceyrələrinin bədxassəli böyüməsi ilə xarakterizə olunan nadir xəstəlikdir. LEB limangiosarkoma tipli yumşaq toxuma sarkomasının nadir variantıdır. Bu neoplazma yumşaq toxumaların bədxassəli şişləri arasında ən əlverişli proqnoza malikdir.

Yumşaq toxumaların onkoloji xəstəlikləri: nadir hallar və xəstələrin real həyatından nümunələr

“Rusiyada təkrar xərçəng diaqnozu qoyulduqdan sonra 5 ildən çox yaşayan çox az insan var”

**(Alexandra Obolentseva, Moskva)

**Limfa damarları** bədəndə limfa daşınmasından məsul olan damar sisteminin bir hissəsidir. Damarların divarları ilə birlikdə bu damarların əmələ gətirdiyi toxumaya limfatik endotel deyilir.

ÜST-nin tərifinə əsasən, **limfangioma** mezenximal törəmələrdən ya hamar kapilyarlar, trabekulalar və ya spiral şəklində bükülmüş, mürəkkəb oynaqlı qan və xarakterik peristaltik hərəkətləri olan limfa damarları şəklində inkişaf edən xoşxassəli şişdir. Bu şişlər anadangəlmə ola bilər və ya həyat boyu inkişaf edə bilər. Əsas lokalizasiyalar: baş və boyun, üz, çiyin, yuxarı ətraf, qarın divarı və aşağı ayağın yumşaq toxumaları. Çoxlu ola bilər. Quruluşun yumşaqlığına baxmayaraq, qanaxma ilə çətinləşə və xəstələrin ölümünə səbəb ola bilər. Müalicə cərrahi, o cümlədən qüsurun limfa damarları ilə mümkün dəyişdirilməsidir.

Limfangioma əksər hallarda uşağın həyatının ilk iki ilində əmələ gəlir; pik insident 3-4 ay və 9 ayda baş verir. Əksər hallarda - 80% hallarda bütün bunlar yeni doğulmuş uşaqlarda olur. Bu, hormonlardan birinin - prolaktinin aktivliyinin artması ilə əlaqədardır, limfanjiomaların daha sürətli və aydın şəkildə formalaşması müşahidə olunur.