Лимфангиоендотелиобластом

Лимфангиоендотелният сарком е рядък тумор от ендотелни клетки на лимфните и кръвоносните съдове, характеризиращ се с благоприятен изход с радикално отстраняване заедно с всички увеличени лимфни възли на регионални метастази.Среща се главно в зряла и напреднала възраст и има предимно злокачествено протичане. Характеристиките на инволютивните промени в морфоструктурата предполагат произхода на лимфангоендотелните саркоми от периваскуларните тъкани (на Paget). Протичането на заболяването се характеризира с бърз туморен растеж с появата на образувания и техните метастази. Тези прояви са причинени от инфилтрация на тумора и възли на съседни тъкани и подуване, придружаващо образуването на кухини в лимфата и ангиомасивните тумори. Те са важни патогенетични характеристики на лимфангиоенделиосаркомите.Между активността на туморния процес и степента на инволюция е характерен паралелизъм, съпътстващите промени са характерни изключително за периферните възли. Характер

**Лимфангиоендотелиален бластом (LEB)** е рядко заболяване, характеризиращо се със злокачествен растеж на злокачествени клетки на лимфангиоидни ендотелни или мезенхимни елементи на кожата или меките тъкани. LEB е рядък вариант на саркома на меките тъкани от типа лимангиосаркома. Тази неоплазма има най-благоприятната прогноза сред злокачествените тумори на меките тъкани.

Онкологични заболявания на меките тъкани: редки случаи и примери от реалния живот на пациенти

„В Русия има много малко хора, които живеят повече от 5 години след диагностицирането на рецидивиращ рак“

**(Александра Оболенцева, Москва)

**Лимфните съдове** са част от съдовата система, отговорна за транспортирането на лимфата в тялото. Заедно със стените на съдовете, тъканта, която тези съдове образуват, се нарича лимфен ендотел.

Според дефиницията на СЗО **лимфангиомът** е доброкачествен тумор, който се развива от мезенхимни производни под формата на гладки капиляри, трабекули или спирално извити, сложно съчленени кръвоносни и лимфни съдове с характерни перисталтични движения. Тези тумори могат да бъдат вродени или да се развият по време на живота. Основни локализации: меки тъкани на главата и шията, лицето, рамото, горните крайници, коремната стена и подбедрицата. Може да са многократни. Въпреки мекотата на структурата, тя може да бъде усложнена от кървене и да доведе до смърт на пациентите. Лечението е хирургично, включително възможно заместване на дефекта с лимфни съдове.

Лимфангиомите се образуват в повечето случаи през първите две години от живота на детето; пиковата честота настъпва на 3-4 месеца и 9 месеца. В повечето случаи - 80% от случаите, всичко това се среща при новородени деца. Това се дължи на повишаване на активността на един от хормоните - пролактин, с повишаване на което се наблюдава по-бързо и изразено образуване на лимфангиоми.