Lymphangioendothelioblastom

Das Lymphangioendotheliale Sarkom ist ein seltener Tumor der Endothelzellen von Lymph- und Blutgefäßen, der sich durch einen günstigen Verlauf bei radikaler Entfernung zusammen mit allen vergrößerten Lymphknoten regionaler Metastasen auszeichnet. Er tritt hauptsächlich im Erwachsenenalter und im höheren Alter auf und hat einen überwiegend bösartigen Verlauf. Merkmale involutiver Veränderungen in der Morphostruktur legen den Ursprung von Lymphangoendothelialen Sarkomen aus perivaskulären Geweben (Paget-Syndrom) nahe. Der Krankheitsverlauf ist durch ein schnelles Tumorwachstum mit dem Auftreten von Raumforderungen und deren Metastasierung gekennzeichnet. Diese Manifestationen werden durch die Infiltration des Tumors und der Knoten angrenzender Gewebe sowie durch Schwellungen verursacht, die mit der Bildung von Hohlräumen in der Lymphe und angiomassiven Tumoren einhergehen. Sie stellen wichtige pathogenetische Merkmale von Lymphangioendeliosarkomen dar. Charakteristisch ist die Parallelität zwischen der Aktivität des Tumorprozesses und dem Grad der Involution; die begleitenden Veränderungen sind ausschließlich für periphere Knoten charakteristisch. Charakter

**Lymphangioendotheliales Blastom (LEB)** ist eine seltene Erkrankung, die durch das bösartige Wachstum bösartiger Zellen lymphangioider endothelialer oder mesenchymaler Elemente der Haut oder des Weichgewebes gekennzeichnet ist. LEB ist eine seltene Variante des Weichteilsarkoms vom Limangiosarkom-Typ. Dieses Neoplasma hat die günstigste Prognose unter den bösartigen Weichteiltumoren.

Onkologische Erkrankungen der Weichteile: seltene Fälle und Beispiele aus dem wirklichen Leben von Patienten

„Es gibt in Russland nur sehr wenige Menschen, die mehr als fünf Jahre nach der Diagnose eines wiederkehrenden Krebses leben.“

**(Alexandra Obolentseva, Moskau)

**Lymphgefäße** sind Teil des Gefäßsystems, das für den Lymphtransport im Körper verantwortlich ist. Zusammen mit den Gefäßwänden wird das Gewebe, das diese Gefäße bilden, lymphatisches Endothel genannt.

Gemäß der WHO-Definition ist ein Lymphangiom ein gutartiger Tumor, der sich aus mesenchymalen Derivaten in Form von glatten Kapillaren, Trabekeln oder spiralförmig gewundenen, komplex gegliederten Blut- und Lymphgefäßen mit charakteristischen peristaltischen Bewegungen entwickelt. Diese Tumoren können angeboren sein oder sich im Laufe des Lebens entwickeln. Hauptlokalisationen: Weichteile von Kopf und Hals, Gesicht, Schulter, oberen Gliedmaßen, Bauchdecke und Unterschenkel. Kann mehrere sein. Trotz der Weichheit der Struktur kann es durch Blutungen kompliziert werden und zum Tod von Patienten führen. Die Behandlung erfolgt chirurgisch, einschließlich eines möglichen Ersatzes des Defekts durch Lymphgefäße.

Lymphangiome entstehen in den meisten Fällen in den ersten beiden Lebensjahren eines Kindes; Die höchste Inzidenz tritt nach 3–4 Monaten und nach 9 Monaten auf. In den meisten Fällen – 80 % der Fälle – tritt all dies bei Neugeborenen auf. Dies ist auf eine Erhöhung der Aktivität eines der Hormone Prolaktin zurückzuführen, wobei bei einem Anstieg eine schnellere und ausgeprägtere Bildung von Lymphangiomen beobachtet wird.