Lymfangioendotelioblastom

Lymfangioendotelialt sarkom är en sällsynt tumör i endotelceller i lymfatiska och blodkärl, kännetecknad av ett gynnsamt resultat med radikalt avlägsnande tillsammans med alla förstorade lymfkörtlar av regionala metastaser. Den förekommer främst i vuxen ålder och hög ålder och har ett övervägande malignt förlopp. Funktioner hos involutiva förändringar i morfostrukturen tyder på ursprunget till lymfangoendoteliala sarkom från perivaskulära vävnader (Pagets). Sjukdomsförloppet kännetecknas av snabb tumörtillväxt med uppkomsten av massor och deras metastaser. Dessa manifestationer orsakas av infiltration av tumören och noder av intilliggande vävnader och svullnad som åtföljer bildandet av hålrum i lymfa och angiomassiva tumörer. De är viktiga patogenetiska egenskaper hos lymfangioendeliosarkom.Parallellism är karakteristisk mellan aktiviteten av tumörprocessen och graden av involution, de åtföljande förändringarna är uteslutande karaktäristiska för perifera noder. Karaktär

**Lymphangioendotelial blasoma (LEB)** är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av elakartad tillväxt av maligna celler av lymfangioida endotelial eller mesenkymala delar av huden eller mjukvävnaderna. LEB är en sällsynt variant av mjukdelssarkom av typen limangiosarkom. Denna neoplasm har den mest gynnsamma prognosen bland maligna mjukdelstumörer.

Onkologiska sjukdomar i mjukvävnader: sällsynta fall och exempel från patienters verkliga liv

"Det finns väldigt få människor i Ryssland som lever mer än 5 år efter att de fått diagnosen återkommande cancer"

**(Alexandra Obolentseva, Moskva)

**Lymfatiska kärl** är en del av det kärlsystem som ansvarar för transporten av lymfa i kroppen. Tillsammans med kärlens väggar kallas vävnaden som dessa kärl bildar lymfatiskt endotel.

Enligt WHO-definitionen är **lymfangiom** en godartad tumör som utvecklas från mesenkymala derivat i form av antingen släta kapillärer, trabeculae eller spiralformade, komplext artikulerade blod- och lymfkärl med karakteristiska peristaltiska rörelser. Dessa tumörer kan vara medfödda eller utvecklas under livet. Huvudlokaliseringar: mjuka vävnader i huvud och nacke, ansikte, axel, övre extremiteter, bukvägg och underben. Kan vara flera. Trots strukturens mjukhet kan den kompliceras av blödning och leda till patienters död. Behandlingen är kirurgisk, inklusive eventuell ersättning av defekten med lymfkärl.

Lymfangiom bildas i de flesta fall under de första två åren av ett barns liv; den maximala incidensen inträffar vid 3-4 månader och 9 månader. I de flesta fall - 80% av fallen sker allt detta hos nyfödda barn. Detta beror på en ökning av aktiviteten hos ett av hormonerna - prolaktin, med en ökning i vilken en snabbare och uttalad bildning av lymfangiom observeras.