Lymphangioendothelioblastoma

A limfangioendoteliális sarcoma a nyirok- és erek endothel sejtjeinek ritka daganata, melyre jellemző a radikális eltávolítás, valamint a regionális áttétek összes megnagyobbodott nyirokcsomója, főként felnőttkorban és időskorban, túlnyomórészt rosszindulatú lefolyású. A morfostruktúra involúciós változásai a lymphangoendoteliális szarkómák perivaszkuláris szövetekből (Paget-féle) eredetére utalnak. A betegség lefolyását a daganatok gyors növekedése jellemzi, tömegek megjelenésével és metasztázisával. Ezeket a megnyilvánulásokat a daganat és a szomszédos szövetek csomópontjainak beszivárgása, valamint a nyirok- és angiomasszív daganatok üregeinek kialakulását kísérő duzzanat okozza. A lymphangioendeliosarcomák fontos patogenetikai jellemzői, a daganatos folyamat aktivitása és az involúció mértéke között párhuzamosság jellemző, az ezzel járó változások kizárólag a perifériás csomópontokra jellemzőek. karakter

**Lymphangioendoteliális blastoma (LEB)** egy ritka betegség, amelyet a bőr vagy a lágyszövetek lymphangioid endoteliális vagy mezenchimális elemeinek rosszindulatú sejtjeinek rosszindulatú növekedése jellemez. A LEB a limangiosarcoma típusú lágyrész-szarkóma ritka változata. Ennek a daganatnak a prognózisa a legkedvezőbb a rosszindulatú lágyrészdaganatok között.

Lágyszövetek onkológiai betegségei: ritka esetek és példák a betegek életéből

"Oroszországban nagyon kevés ember él 5 évnél tovább azután, hogy visszatérő rákot diagnosztizáltak."

**(Alexandra Obolentseva, Moszkva)

**A nyirokerek** az érrendszer részei, amelyek felelősek a nyirok szállításáért a szervezetben. Az erek falával együtt azt a szövetet, amelyet ezek az erek alkotnak, nyirok endotéliumnak nevezik.

A WHO definíciója szerint a **lymphangioma** jóindulatú daganat, amely mesenchymalis származékokból alakul ki akár sima hajszálerek, trabekulák, akár spirálisan kanyargó, összetetten tagolt vér- és nyirokerek, jellegzetes perisztaltikus mozgásokkal. Ezek a daganatok veleszületettek vagy az élet során alakulhatnak ki. Főbb lokalizációi: a fej és a nyak lágy szövetei, az arc, a váll, a felső végtag, a hasfal és az alsó lábszár. Lehet több. A szerkezet puhasága ellenére bonyolíthatja a vérzést, és a betegek halálához vezethet. A kezelés sebészeti, beleértve a hiba esetleges nyirokerekkel történő pótlását.

A limfangiómák a legtöbb esetben a gyermek életének első két évében alakulnak ki; a csúcs előfordulási gyakoriság 3-4 hónap és 9 hónap után következik be. A legtöbb esetben - az esetek 80% -ában, mindez újszülötteknél fordul elő. Ennek oka az egyik hormon - a prolaktin - aktivitásának növekedése, amelynek növekedése a lymphangiomák gyorsabb és kifejezettebb képződését figyeli meg.