Limfangioendotelioblastoma

Sarkoma limfangioendotel adalah tumor langka pada sel endotel limfatik dan pembuluh darah, ditandai dengan hasil yang baik dengan pengangkatan radikal bersama dengan semua pembesaran kelenjar getah bening dari metastasis regional.Ini terutama terjadi pada usia dewasa dan tua, dan memiliki perjalanan yang dominan ganas. Ciri-ciri perubahan morfostruktur yang tidak disengaja menunjukkan asal usul sarkoma limfangoendotel dari jaringan perivaskular (Paget's). Perjalanan penyakit ini ditandai dengan pertumbuhan tumor yang cepat dengan munculnya massa dan metastasisnya. Manifestasi ini disebabkan oleh infiltrasi tumor dan kelenjar getah bening di sekitarnya serta pembengkakan yang menyertai pembentukan rongga pada getah bening dan tumor angiomasif. Mereka adalah gambaran patogenetik penting dari limfangioendeliosarcoma. Paralelisme adalah karakteristik antara aktivitas proses tumor dan tingkat involusi; perubahan yang menyertainya merupakan karakteristik khusus dari kelenjar getah bening perifer. Karakter

**Lastoma Limfangioendotelial (LEB)** adalah penyakit langka yang ditandai dengan pertumbuhan ganas sel-sel ganas elemen endotel limfangioid atau mesenkim pada kulit atau jaringan lunak. LEB adalah varian langka dari sarkoma jaringan lunak jenis limangiosarcoma. Neoplasma ini memiliki prognosis paling baik di antara tumor jaringan lunak ganas.

Penyakit onkologis jaringan lunak: kasus langka dan contoh dari kehidupan nyata pasien

“Hanya ada sedikit orang di Rusia yang hidup lebih dari 5 tahun setelah didiagnosis menderita kanker berulang”

**(Alexandra Obolentseva, Moskow)

**Pembuluh limfatik** adalah bagian dari sistem pembuluh darah yang bertanggung jawab untuk pengangkutan getah bening dalam tubuh. Bersama dengan dinding pembuluh darah, jaringan yang membentuk pembuluh darah ini disebut endotel limfatik.

Menurut definisi WHO, **limfangioma** adalah tumor jinak yang berkembang dari turunan mesenkim dalam bentuk kapiler halus, trabekula, atau pembuluh darah dan limfatik yang berbelit-belit dan diartikulasikan secara rumit dengan gerakan peristaltik yang khas. Tumor ini bisa bersifat bawaan atau berkembang selama hidup. Lokalisasi utama: jaringan lunak kepala dan leher, wajah, bahu, ekstremitas atas, dinding perut dan tungkai bawah. Mungkin banyak. Meskipun strukturnya lembut, hal ini dapat menjadi rumit dengan pendarahan dan menyebabkan kematian pasien. Perawatannya bersifat bedah, termasuk kemungkinan penggantian cacat dengan pembuluh limfatik.

Limfangioma umumnya terbentuk pada dua tahun pertama kehidupan seorang anak; kejadian puncak terjadi pada 3-4 bulan dan 9 bulan. Dalam kebanyakan kasus - 80% kasus, semua ini terjadi pada bayi baru lahir. Hal ini disebabkan oleh peningkatan aktivitas salah satu hormon - prolaktin, dengan peningkatan yang diamati pembentukan limfangioma yang lebih cepat dan jelas.