Limfangioendothelioblastoma

Mięsak limfatyczno-śródbłonkowy jest rzadkim nowotworem komórek śródbłonka naczyń limfatycznych i krwionośnych, charakteryzującym się korzystnym rokowaniem z radykalnym usunięciem wraz ze wszystkimi powiększonymi węzłami chłonnymi, regionalnych przerzutów.Występuje głównie w wieku dorosłym i starszym, ma przeważnie złośliwy przebieg. Cechy inwolucyjnych zmian w morfostrukturze sugerują pochodzenie mięsaków limfatyczno-śródbłonkowych z tkanek okołonaczyniowych (Pageta). Przebieg choroby charakteryzuje się szybkim wzrostem guza z pojawieniem się mas i ich przerzutami. Objawy te spowodowane są naciekiem guza i węzłów sąsiadujących tkanek oraz obrzękiem towarzyszącym tworzeniu się jam w limfie i guzach naczyniomasywnych. Są to ważne cechy patogenetyczne mięsaków limfatyczno-endeliowych.Pomiędzy aktywnością procesu nowotworowego a stopniem inwolucji charakterystyczna jest równoległość, towarzyszące zmiany charakterystyczne są wyłącznie dla węzłów obwodowych. Postać

**Zarodek limfangiośródbłonkowy (LEB)** to rzadka choroba charakteryzująca się złośliwym rozrostem złośliwych komórek limfangioidalnych śródbłonka lub elementów mezenchymalnych skóry lub tkanek miękkich. LEB jest rzadką odmianą mięsaka tkanek miękkich typu limangiosarcoma. Nowotwór ten ma najkorzystniejsze rokowanie spośród nowotworów złośliwych tkanek miękkich.

Choroby onkologiczne tkanek miękkich: rzadkie przypadki i przykłady z życia pacjentów

„W Rosji bardzo niewiele osób żyje dłużej niż 5 lat od zdiagnozowania nawrotu raka”

**(Aleksandra Obolentseva, Moskwa)

**Naczynia limfatyczne** są częścią układu naczyniowego odpowiedzialnego za transport limfy w organizmie. Razem ze ścianami naczyń tkanka, którą tworzą te naczynia, nazywana jest śródbłonkiem limfatycznym.

Według definicji WHO **naczyniak chłonny** to łagodny nowotwór, który rozwija się z pochodnych mezenchymalnych w postaci gładkich naczyń włosowatych, beleczek lub spiralnie skręconych, skomplikowanych przegubowo naczyń krwionośnych i limfatycznych, charakteryzujących się charakterystycznymi ruchami perystaltycznymi. Guzy te mogą być wrodzone lub rozwijać się w ciągu życia. Główne lokalizacje: tkanki miękkie głowy i szyi, twarz, bark, kończyna górna, ściana brzucha i podudzie. Może być wielokrotne. Pomimo miękkości konstrukcji, może to być powikłane krwawieniem i doprowadzić do śmierci pacjentów. Leczenie ma charakter chirurgiczny, z możliwością zastąpienia ubytku naczyniami limfatycznymi.

W większości przypadków naczyniaki chłonne powstają w ciągu pierwszych dwóch lat życia dziecka; szczyt zachorowań występuje po 3-4 miesiącach i 9 miesiącach. W większości przypadków - 80% przypadków, wszystko to występuje u noworodków. Wynika to ze wzrostu aktywności jednego z hormonów - prolaktyny, wraz ze wzrostem, w którym obserwuje się szybsze i wyraźniejsze powstawanie naczyniaków chłonnych.