Lymfangioendotelioblastom

Lymfangioendoteliální sarkom je vzácný nádor endoteliálních buněk lymfatických a krevních cév, vyznačující se příznivým výsledkem s radikálním odstraněním všech zvětšených lymfatických uzlin regionálních metastáz, vyskytuje se především v dospělosti a stáří, má převážně maligní průběh. Vlastnosti involutivních změn morfostruktury naznačují původ lymfangoendoteliálních sarkomů z perivaskulárních tkání (Paget). Průběh onemocnění je charakterizován rychlým růstem nádoru s výskytem mas a jejich metastáz. Tyto projevy jsou způsobeny infiltrací nádoru a uzlin přilehlých tkání a otokem provázejícím tvorbu dutin u lymfatických a angiomasivních nádorů. Jsou významnými patogenetickými znaky lymfangioendeliosarkomů, mezi aktivitou nádorového procesu a stupněm involuce je charakteristický paralelismus, doprovodné změny jsou charakteristické výhradně pro periferní uzliny. Charakter

**Lymfangioendoteliální blastom (LEB)** je vzácné onemocnění charakterizované maligním růstem maligních buněk lymfangioidního endotelu nebo mezenchymálních elementů kůže nebo měkkých tkání. LEB je vzácná varianta sarkomu měkkých tkání typu limangiosarkomu. Tento novotvar má nejpříznivější prognózu mezi maligními nádory měkkých tkání.

Onkologická onemocnění měkkých tkání: vzácné případy a příklady z reálného života pacientů

"V Rusku je velmi málo lidí, kteří žijí více než 5 let poté, co jim byla diagnostikována recidivující rakovina."

**(Alexandra Obolentseva, Moskva)

**Lymfatické cévy** jsou součástí cévního systému odpovědného za transport lymfy v těle. Spolu se stěnami cév se tkáň, kterou tyto cévy tvoří, nazývá lymfatický endotel.

Podle definice WHO je **lymfangiom** nezhoubný nádor, který se vyvíjí z mezenchymálních derivátů buď ve formě hladkých kapilár, trámčin, nebo spirálovitě stočených, složitě článkovaných krevních a lymfatických cév s charakteristickými peristaltickými pohyby. Tyto nádory mohou být vrozené nebo se mohou vyvinout během života. Hlavní lokalizace: měkké tkáně hlavy a krku, obličeje, ramene, horní končetiny, břišní stěny a bérce. Může být vícenásobné. Přes měkkost struktury může být komplikována krvácením a vést ke smrti pacientů. Léčba je chirurgická včetně případné náhrady defektu lymfatickými cévami.

Lymfangiomy se tvoří ve většině případů v prvních dvou letech života dítěte; vrchol výskytu nastává ve 3-4 měsících a 9 měsících. Ve většině případů – v 80 % případů se toto vše vyskytuje u novorozených dětí. To je způsobeno zvýšením aktivity jednoho z hormonů - prolaktinu, se zvýšením, při kterém je pozorována rychlejší a výraznější tvorba lymfangiomů.