Lymfangioendotelioblastooma

Lymfangioendoteliaalinen sarkooma on harvinainen imusolmukkeiden ja verisuonten endoteelisolujen kasvain, jolle on ominaista myönteinen lopputulos radikaalipoistoineen sekä alueellisten etäpesäkkeiden suurentuneisiin imusolmukkeisiin. Morforakenteen involutiivisten muutosten piirteet viittaavat lymfangoendoteliaalisten sarkoomien alkuperään perivaskulaarisista kudoksista (Paget's). Taudin kululle on ominaista nopea kasvaimen kasvu, jossa esiintyy massoja ja niiden etäpesäkkeitä. Nämä ilmenemismuodot johtuvat kasvaimen ja viereisten kudosten solmukkeiden infiltraatiosta ja turvotuksesta, joka liittyy onteloiden muodostumiseen imusolmukkeissa ja angiomassiivisissa kasvaimissa. Ne ovat tärkeitä lymfangioendeliosarkoomien patogeneettisiä piirteitä.Tuumoriprosessin aktiivisuuden ja involuutioasteen välillä on tyypillistä rinnakkaisuutta, ja siihen liittyvät muutokset ovat ominaisia ​​yksinomaan ääreissolmukkeille. Merkki

**Lymfangioendoteliaalinen blastooma (LEB)** on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista ihon tai pehmytkudosten lymfangioidisten endoteeli- tai mesenkymaalisten elementtien pahanlaatuisten solujen kasvu. LEB on limangiosarkoomatyypin pehmytkudossarkooman harvinainen variantti. Tällä kasvaimella on suotuisin ennuste pahanlaatuisista pehmytkudoskasvaimista.

Pehmytkudosten onkologiset sairaudet: harvinaisia ​​tapauksia ja esimerkkejä potilaiden tosielämästä

"Venäjällä on hyvin vähän ihmisiä, jotka elävät yli 5 vuotta sen jälkeen, kun heillä on diagnosoitu uusiutuva syöpä"

**(Alexandra Obolentseva, Moskova)

**Imfaattiset verisuonet** ovat osa verisuonijärjestelmää, joka vastaa imusuonten kuljettamisesta kehossa. Yhdessä verisuonten seinämien kanssa näiden verisuonten muodostamaa kudosta kutsutaan lymfaattiseksi endoteeliksi.

WHO:n määritelmän mukaan **lymfangiooma** on hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy mesenkymaalisista johdannaisista joko sileinä hiussuonina, trabekuleina tai spiraalimaisesti kiertyneinä, monimutkaisesti nivelletyinä veri- ja imusuonten, joilla on tyypillisiä peristalttisia liikkeitä. Nämä kasvaimet voivat olla synnynnäisiä tai kehittyä elämän aikana. Tärkeimmät lokalisaatiot: pään ja kaulan, kasvojen, hartioiden, yläraajan, vatsan seinämän ja säären pehmytkudokset. Voi olla useita. Rakenteen pehmeydestä huolimatta se voi monimutkaistaa verenvuotoa ja johtaa potilaiden kuolemaan. Hoito on kirurginen, mukaan lukien vian mahdollinen korvaaminen imusuonilla.

Lymfangioomat muodostuvat useimmissa tapauksissa lapsen kahden ensimmäisen elinvuoden aikana; esiintyvyyden huippu tapahtuu 3-4 kuukauden ja 9 kuukauden kohdalla. Useimmissa tapauksissa - 80% tapauksista, kaikki tämä tapahtuu vastasyntyneillä lapsilla. Tämä johtuu yhden hormonin - prolaktiinin - aktiivisuuden lisääntymisestä, jonka lisääntymisen havaitaan nopeampaa ja selvempää lymfangioomien muodostumista.