Лімфангіоендотеліобластома

Лімфангіо-ендотеліосаркома- рідкісна пухлина з ендотеліальних клітин лімфатичних і кровоносних судин, що характеризується сприятливим результатом при радикальному видаленні разом з усіма збільшеними лімфатичними вузлами регіонарних метастазів. В основному виникає в зрілому і похилому віці, має переважно зло. Особливості інволютивних змін морфоструктури дозволяють припустити походження лімфангоендотеліосарком із периваскулярних тканин (Педжета). Перебіг захворювання характеризується бурхливим зростанням пухлини з появою мас та їх метастазування. Ці прояви обумовлені інфільтрацією пухлини та вузлів прилеглих тканин та набряклістю, що супроводжує утворення порожнин лімфо та ангіомасивних пухлин. Вони є важливими патогенетичними особливостями лімфангіооенделіосарком. Характерний паралелізм між активністю пухлинного процесу і ступенем інволюції, що супроводжують зміни властиві виключно перифіричним вузлам. Характер

**Лімфангіоендотеліальна бластома (ЛЕБ)** - рідкісне захворювання, що характеризується злоякісним зростанням злоякісних клітин лімфангіоїдних ендотеліальних або мезенхімальних елементів шкіри або м'яких тканин. ЛЕБ є рідкісним варіантом м'яких саркоми тканин типу лимангиосаркома. Дане новоутворення має найсприятливіший прогноз серед злоякісних пухлин м'яких тканин.

Онкозахворювання м'яких тканин: рідкісні випадки та приклади з реального життя пацієнтів

У Росії дуже мало таких людей, які більше 5 років живуть після постановки діагнозу «рецидивний рак»

**(Олександра Оболенцева, Москва)

**Лімфатичні судини** – це частина судинної системи, що відповідає за транспортування лімфи в організмі. Разом із стінками судин тканина, яку утворюють ці судини, називається лімфатичним ендотелією.

Згідно з визначенням ВООЗ, **лімфангіома** - це доброякісна пухлина, що розвивається з похідних мезенхіми у вигляді гладких капілярів, трабекул, або спірально звивистих, складнозчленованих кровоносних і лімфатичних судин з характерними перистальтичними рухами. Ці пухлини може бути вродженими чи розвиватися протягом життя. Основні локалізації: м'які тканини голови та шиї, обличчя, плеча, верхньої кінцівки, стінки живота та гомілки. Можуть бути множинними. Незважаючи на м'якість структури, може бути ускладнена кровотечею та призводити до загибелі хворих. Лікування хірургічне, у тому числі можливе заміщення дефекту лімфатичними судинами.

Лімфангіоми утворюються здебільшого у перші два роки життя дитини; пік захворюваності припадає на 3-4 місяці та 9 місяців. Найчастіше - 80% випадків усе це відбувається у новонароджених дітей. Це пов'язано з підвищенням активності одного з гормонів - пролактину, при підвищенні якого відзначається більш швидке та виражене утворення лімфангіом.