Лимфангиоэндотелиобластома

Лимфангиооэндотелиосаркома- редкая опухоль из эндотелиальных клеток лимфатических и кровеносных сосудов, характеризующаяся благоприятным исходом при радикальном удалении вместе со всеми увеличенными лимфатическими узлами регионарных метастазов.В основном возникает в зрелом и пожилом возрасте, имеет преимущественно злокачественный характер течения. Особенности инволютивных изменений морфоструктуры позволяют предположить происхождение лимфангоэндотелиосарком из периваскулярных тканей (Педжета). Течение заболевания характеризуется бурным ростом опухоли с появлением масс и их метастазированием. Эти проявления обусловлены инфильтрацией опухоли и узлов прилежащих тканей и отечностью сопровождающей образование полостей лимфо и ангиомассивных опухолях. Они являются важными патогенетическими особенностями лимфангиооэнделиосарком.Характерен параллелизм между активностью опухолевого процесса и степенью инволюции, сопровождающие изменения присущи исключительно перифирическим узлам. Характер

**Лимфангиоэндотелиальная бластома (ЛЭБ)** - редкое заболевание, характеризующееся злокачественным ростом злокачественных клеток лимфангиоидных эндотелиальных или мезенхимальных элементов кожи или мягких тканей. ЛЭБ является редким вариантом саркомы мягких тканей типа лимангиосаркома. Данное новообразование имеет наиболее благоприятный прогноз среди злокачественных опухолей мягких тканей.

Онкозаболевания мягких тканей: редкие случаи и примеры из реальной жизни пациентов

« В России очень мало таких людей, которые более 5 лет живут после постановки диагноза «рецидивный рак» »

**(Александра Оболенцева, Москва )

**Лимфатические сосуды** – это часть сосудистой системы, отвечающая за транспорт лимфы в организме. Вместе со стенками сосудов ткань, которую образуют эти сосуды, называется лимфатическим эндотелием.

Согласно определению ВОЗ, **лимфангиома** - это доброкачественная опухоль, развивающаяся из производных мезенхимы в виде либо гладких капилляров, трабекул, либо спирально извитых, сложносочлененных кровеносных и лимфатических сосудов с характерными перистальтическими движениями. Эти опухоли могут быть врожденными либо развиваться в течение жизни. Основные локализации: мягкие ткани головы и шеи, лица, плеча, верхней конечности, стенки живота и голени. Могут быть множественными. Несмотря на мягкость структуры, может быть осложнена кровотечением и приводить к гибели больных. Лечение хирургическое, в том числе возможно и замещение дефекта лимфатическими сосудами.

Лимфангиомы образуются в большинстве случаев в первые два года жизни ребенка; пик заболеваемости приходится на 3-4 месяца и 9 месяцев. В большинстве случаев - 80% случаев все это происходит у новорожденных детей. Это связано с повышением активности одного из гормонов - пролактина, при повышении которого отмечается более быстрое и выраженное образование лимфангиом.