Lymfangioendothelioblastom

Lymfangioendotelsarkom er en sjælden tumor i endotelceller i lymfe- og blodkar, kendetegnet ved et gunstigt resultat med radikal fjernelse sammen med alle forstørrede lymfeknuder af regionale metastaser.Det forekommer hovedsageligt i voksenalderen og alderdommen og har et overvejende malignt forløb. Træk af involutive ændringer i morfostrukturen antyder oprindelsen af ​​lymfangoendoteliale sarkomer fra perivaskulært væv (Paget's). Sygdommens forløb er karakteriseret ved hurtig tumorvækst med udseendet af masser og deres metastaser. Disse manifestationer er forårsaget af infiltration af tumoren og knuderne i tilstødende væv og hævelse, der ledsager dannelsen af ​​hulrum i lymfe- og angiomassive tumorer. De er vigtige patogenetiske træk ved lymfangioendeliosarcomer.Parallelisme er karakteristisk mellem tumorprocessens aktivitet og graden af ​​involution, de ledsagende ændringer er udelukkende karakteristiske for perifere knuder. Karakter

**Lymphangioendotelial blastom (LEB)** er en sjælden sygdom karakteriseret ved malign vækst af maligne celler i lymfangioide endotel- eller mesenkymale elementer i huden eller blødt væv. LEB er en sjælden variant af bløddelssarkom af typen limangiosarkom. Denne neoplasma har den mest gunstige prognose blandt maligne bløddelstumorer.

Onkologiske sygdomme i blødt væv: sjældne tilfælde og eksempler fra patienters virkelige liv

"Der er meget få mennesker i Rusland, der lever mere end 5 år efter at være blevet diagnosticeret med tilbagevendende kræft"

**(Alexandra Obolentseva, Moskva)

**Lymfekar** er en del af det vaskulære system, der er ansvarlig for transporten af ​​lymfe i kroppen. Sammen med karvæggene kaldes det væv, som disse kar danner, lymfatisk endotel.

Ifølge WHO-definitionen er **lymhangiom** en godartet tumor, der udvikler sig fra mesenkymale derivater i form af enten glatte kapillærer, trabekler eller spiralformede, komplekst artikulerede blod- og lymfekar med karakteristiske peristaltiske bevægelser. Disse tumorer kan være medfødte eller udvikle sig i løbet af livet. Vigtigste lokaliseringer: blødt væv i hoved og nakke, ansigt, skulder, øvre lemmer, bugvæg og underben. Kan være flere. På trods af strukturens blødhed kan det være kompliceret af blødning og føre til patienters død. Behandlingen er kirurgisk, herunder eventuel udskiftning af defekten med lymfekar.

Lymfangiom dannes i de fleste tilfælde i de første to år af et barns liv; peak-incidensen forekommer ved 3-4 måneder og 9 måneder. I de fleste tilfælde - 80% af tilfældene sker alt dette hos nyfødte børn. Dette skyldes en stigning i aktiviteten af ​​et af hormonerne - prolaktin, med en stigning, hvor der observeres en hurtigere og udtalt dannelse af lymfangiomer.