Lenfanjioendoteliyoblastoma

Lenfanjioendotelyal sarkom, lenfatik ve kan damarlarının endotelyal hücrelerinden oluşan, bölgesel metastazların tüm genişlemiş lenf düğümleri ile birlikte radikal çıkarılmasıyla olumlu bir sonuçla karakterize edilen nadir bir tümördür.Genelde yetişkinlikte ve yaşlılıkta ortaya çıkar ve ağırlıklı olarak malign bir seyir gösterir. Morfostrüktürdeki dahil edici değişikliklerin özellikleri, lenfangoendotelyal sarkomların perivasküler dokulardan (Paget'ler) kökenini düşündürmektedir. Hastalığın seyri, kitlelerin ortaya çıkması ve bunların metastazı ile birlikte hızlı tümör büyümesi ile karakterizedir. Bu belirtilere, tümörün ve komşu dokuların düğümlerinin infiltrasyonu ve lenf ve anjiyomasif tümörlerde boşluk oluşumuna eşlik eden şişme neden olur. Bunlar lenfanjiyoendeliosarkomların önemli patogenetik özellikleridir. Tümör sürecinin aktivitesi ile involüsyon derecesi arasındaki paralellik karakteristiktir; eşlik eden değişiklikler yalnızca periferik düğümlerin karakteristiğidir. Karakter

**Lenfanjioendotelyal blastoma (LEB)**, derinin veya yumuşak dokuların lenfanjiyoid endotelyal veya mezenkimal elemanlarındaki malign hücrelerin malign büyümesiyle karakterize edilen nadir bir hastalıktır. LEB, limangiosarkom tipinin yumuşak doku sarkomunun nadir bir varyantıdır. Bu neoplazm, malign yumuşak doku tümörleri arasında en uygun prognoza sahiptir.

Yumuşak dokuların onkolojik hastalıkları: nadir vakalar ve hastaların gerçek hayatından örnekler

“Rusya'da tekrarlayan kanser teşhisi konulduktan sonra 5 yıldan fazla yaşayan çok az insan var”

**(Alexandra Obolentseva, Moskova)

**Lenfatik damarlar**, vücutta lenf taşınmasından sorumlu olan damar sisteminin bir parçasıdır. Damar duvarlarıyla birlikte bu damarların oluşturduğu dokuya lenfatik endotel adı verilir.

Dünya Sağlık Örgütü tanımına göre **lenfanjioma**, karakteristik peristaltik hareketlere sahip, düz kılcal damarlar, trabeküller veya spiral kıvrımlı, kompleks eklemli kan ve lenfatik damarlar formundaki mezenkimal türevlerden gelişen iyi huylu bir tümördür. Bu tümörler doğuştan olabileceği gibi yaşam sırasında da gelişebilmektedir. Ana lokalizasyonlar: Baş ve boyundaki yumuşak dokular, yüz, omuz, üst ekstremite, karın duvarı ve alt bacak. Birden fazla olabilir. Yapısının yumuşaklığına rağmen kanama ile komplike hale gelebilir ve hastaların ölümüne yol açabilir. Tedavi, defektin lenfatik damarlarla değiştirilmesini de içeren cerrahidir.

Lenfanjiomlar çoğu durumda çocuğun yaşamının ilk iki yılında oluşur; zirve insidansı 3-4 ay ve 9 ayda ortaya çıkar. Çoğu durumda - vakaların% 80'i, bunların hepsi yeni doğan çocuklarda meydana gelir. Bunun nedeni, daha hızlı ve belirgin bir lenfanjiyom oluşumunun gözlendiği bir artışla birlikte, hormonlardan biri olan prolaktin aktivitesindeki artıştan kaynaklanmaktadır.