リンパ管内皮芽腫

リンパ管内皮肉腫は、リンパ管および血管の内皮細胞からなる稀な腫瘍であり、局所転移の拡大リンパ節をすべて根治的に除去することで良好な転帰を特徴とし、主に成人および高齢者に発生し、主に悪性の経過をとります。形態構造の退縮的変化の特徴は、血管周囲組織 (パジェット) からのリンパ管内皮肉腫の起源を示唆しています。この病気の経過は、腫瘤の出現とその転移を伴う急速な腫瘍の成長を特徴とします。これらの症状は、腫瘍および隣接組織の節への浸潤、およびリンパ腫瘍および血管腫瘤における空洞の形成に伴う腫れによって引き起こされます。これらはリンパ管内肉腫の重要な病因的特徴であり、腫瘍プロセスの活動性と退縮の程度との平行性が特徴であり、付随する変化は末梢リンパ節のみに特徴的です。キャラクター

**リンパ管内皮芽腫（LEB）**は、皮膚または軟組織のリンパ管内皮または間葉要素の悪性細胞の悪性増殖を特徴とする稀な疾患です。 LEB は、線維肉腫タイプの軟部肉腫のまれな変異体です。この新生物は悪性軟部腫瘍の中で最も予後が良好です。

軟部組織の腫瘍性疾患: まれな症例と患者の実際の例

「ロシアでは再発がんと診断されてから5年以上生きる人はほとんどいない」

**(アレクサンドラ・オボレンツェワ、モスクワ)

**リンパ管**は、体内のリンパ液の輸送を担う血管系の一部です。これらの血管が形成する組織は、血管壁とともにリンパ内皮と呼ばれます。

WHO の定義によると、**リンパ管腫**は、滑らかな毛細血管、小柱、または特徴的な蠕動運動を伴うらせん状に複雑に関節した血液およびリンパ管のいずれかの形態の間葉系派生物から発生する良性腫瘍です。これらの腫瘍は先天性である場合もあれば、生涯に発症する場合もあります。主な局在: 頭と首、顔、肩、上肢、腹壁、下肢の軟組織。複数ある場合もあります。構造は柔らかいにもかかわらず、出血が複雑になり、患者の死につながる可能性があります。治療は外科的であり、欠損をリンパ管に置き換える可能性も含まれます。

リンパ管腫は、ほとんどの場合、生後 2 年間に発生します。発生率のピークは3～4か月目と9か月目に起こります。ほとんどの場合、ケースの80％は、これらすべてが新生児に発生します。これは、ホルモンの1つであるプロラクチンの活性の増加によるものであり、その増加により、リンパ管腫のより急速かつ顕著な形成が観察されます。