Osteosclerosis sistémica hereditaria con miopatía

La osteosclerosis (del griego antiguo ὀστέον - hueso + σκλήρωμα - densidad; esclero - endurecido, denso, duro) es un proceso patológico en el que el tejido óseo normal se reemplaza gradualmente por tejido fibroso grueso. Como regla general, los procesos osteoscleróticos se acompañan de una fractura patológica o compresión de los troncos nerviosos (síndrome de compresión de la médula espinal), así como de parálisis y paresia de diversa gravedad, por lo que el paciente experimenta limitaciones en la actividad motora (dificultades para caminar, debilidad). de los músculos del brazo, parálisis).

**La osteoesclerosis sistémica hereditaria con miopatía** es una afección médica que se manifiesta en una patología hereditaria del tejido óseo y puede provocar alteraciones en la función muscular. El esqueleto humano consta de varias partes, incluidas las vértebras y los huesos formados por la fusión de los extremos de los huesos largos. Con la osteosclerosis, estos huesos se vuelven más densos, lo que resulta en menos huesos y dificultad para moverlos. En este artículo hablaremos de las causas y consecuencias de esta enfermedad.

Las causas de la enfermedad Osteoskerosis son sistémicas y hereditarias, siendo la miopatía diferente según la forma: distrófica (progresiva), remodelante y mixta. La forma progresiva se acompaña de una manifestación dolorosa con dolor durante el movimiento, hinchazón de la zona ósea y sangrado de los tejidos blandos de las paredes óseas (debido a áreas de tejido defectuosas que se forman cuando las células son inestables). En la mayoría de los casos, la edad de aparición de la osteosclerosis sistémica primaria progresiva es entre 40 y 60 años, y con menos frecuencia, entre 20 y 30 años. La forma secundaria se presenta con frecuentes microtraumatismos óseos, deformación de los elementos articulares y desequilibrios. La forma deformada se produce sólo debido a lesiones o dislocaciones. La aparición de remodelación se produce en el contexto de enfermedades de las articulaciones debido a la disminución del calcio en el sistema esquelético, con la aparición de trastornos tróficos y distrofia neuromuscular de las fibras musculoesqueléticas.