Остеосклероз Системный Наследственный С Миопатией

Остеосклеро́з (от др.-греч. ὀστέον — кость + σκλήρωμα — плотность; склеро - затвердевший, плотный, жёсткий) — патологический процесс, при котором происходит постепенное замещение нормальной костной ткани грубоволокнистой. Как правило, остеосклеротические процессы сопровождаются патологическим переломом или компрессией нервных стволов (синдром сдавления спинного мозга), а также параличами и парезами различной выраженности, в связи с чем у больного возникают ограничения двигательной активности (нарушение ходьбы, слабость мышц рук, параличи).

**Остеосклероз системного наследственного с миопатией** – это медицинское состояние, которое проявляется при наследственной патологии костной ткани и может вызвать нарушения в работе мышц. Человеческий скелет состоит из нескольких частей, среди которых позвонки и кости, образованные слиянием концов длинных костей. При остеосклерозе эти кости уплотняются, что приводит к уменьшению количества костей и затруднению их передвижения. В этой статье мы расскажем о причинах и последствиях этого заболевания.

Причины болезни Остеоскерозы системны наследственны с миопатей бывают разными зависимо от формы: дистрофическим (прогрессирующим), ремодельным и смешанным. Прогрессирующая форма сопровождается болезненным проявлением с болевым синдромом во время движения, опуханием костного участка и кровоточивостью мягких тканей костных стенок (из-за дефектных участков тканей, образовывающихся при нестабильном состоянии клеток). Чаще всего возраст появления прогрессирующего первичного системного остеосклероза составляет 40-60 лет, а реже — 20-30 лет. Вторичный форму возникает при частой микротравме костей, деформации суставных элементов и сбоях равновесия. Деформированная форма возникает только в связи с травмой или вывихами. Ремоделирующий вид возникает на фоне заболеваний суставов из-за уменьшенного кальция в костной системе, при появлении трофических нарушений и нейромышечной дистрофии опорно-двигательных волокон.