Остеосклероз Системний Спадковий З Міопатією

Остеосклероз (від грец. ὀστέον — кістка + σκλήρωμα — щільність; склеро - затверділий, щільний, жорсткий) — патологічний процес, при якому відбувається поступове заміщення нормальної кісткової тканини грубоволокнистої. Як правило, остеосклеротичні процеси супроводжуються патологічним переломом або компресією нервових стовбурів (синдром здавлення спинного мозку), а також паралічами та парезами різної вираженості, у зв'язку з чим у хворого виникають обмеження рухової активності (порушення ходьби, слабкість м'язів рук, паралічі).

**Остеосклероз системного спадкового з міопатією** – це медичний стан, який проявляється при спадковій патології кісткової тканини та може спричинити порушення у роботі м'язів. Людський скелет складається з кількох частин, серед яких хребці та кістки, утворені злиттям кінців довгих кісток. При остеосклерозі ці кістки ущільнюються, що призводить до зменшення кількості кісток та утруднення їх пересування. У цій статті ми розповімо про причини та наслідки цього захворювання.

Причини захворювання Остеоскерози системні спадкові з міопатій бувають різними в залежності від форми: дистрофічним (прогресуючим), ремодельним і змішаним. Прогресуюча форма супроводжується хворобливим проявом з больовим синдромом під час руху, набряканням кісткової ділянки та кровоточивістю м'яких тканин кісткових стінок (через дефектні ділянки тканин, що утворюються при нестабільному стані клітин). Найчастіше вік появи прогресуючого первинного системного остеосклерозу становить 40-60 років, а рідше – 20-30 років. Вторинну форму виникає при частій мікротравмі кісток, деформації суглобових елементів та збоях рівноваги. Деформована форма виникає лише у зв'язку з травмою чи вивихами. Ремоделюючий вигляд виникає на тлі захворювань суглобів через зменшений кальцій у кістковій системі, при появі трофічних порушень та нейром'язової дистрофії опорно-рухових волокон.