Συστηματική Κληρονομική Οστεοσκλήρωση με Μυοπάθεια

Η οστεοσκλήρωση (από τα αρχαία ελληνικά ὀστέον - οστό + σκλήρωμα - πυκνότητα· σκληρό - σκληρυμένος, πυκνός, σκληρός) είναι μια παθολογική διαδικασία κατά την οποία ο φυσιολογικός οστικός ιστός σταδιακά αντικαθίσταται από χονδρό ινώδη ιστό. Κατά κανόνα, οι οστεοσκληρωτικές διεργασίες συνοδεύονται από παθολογικό κάταγμα ή συμπίεση των νευρικών κορμών (σύνδρομο συμπίεσης του νωτιαίου μυελού), καθώς και παράλυση και πάρεση ποικίλης σοβαρότητας, λόγω των οποίων ο ασθενής αντιμετωπίζει περιορισμούς στην κινητική δραστηριότητα (μειωμένη βάδιση, αδυναμία των μυών του βραχίονα, παράλυση).

**Η συστηματική κληρονομική οστεοσκλήρωση με μυοπάθεια** είναι μια ιατρική κατάσταση που εκδηλώνεται σε κληρονομική παθολογία του οστικού ιστού και μπορεί να προκαλέσει διαταραχές στη μυϊκή λειτουργία. Ο ανθρώπινος σκελετός αποτελείται από πολλά μέρη, συμπεριλαμβανομένων των σπονδύλων και των οστών που σχηματίζονται από τη σύντηξη των άκρων των μακριών οστών. Με την οστεοσκλήρωση, αυτά τα οστά γίνονται πιο πυκνά, με αποτέλεσμα λιγότερα οστά και δυσκολία στη μετακίνησή τους. Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε για τις αιτίες και τις συνέπειες αυτής της ασθένειας.

Τα αίτια της νόσου Η οστεοσκύρωση είναι συστηματικά και κληρονομικά, με τη μυοπάθεια να είναι διαφορετική ανάλογα με τη μορφή: δυστροφική (προοδευτική), αναδιαμόρφωση και μικτή. Η προοδευτική μορφή συνοδεύεται από επώδυνη εκδήλωση με πόνο κατά την κίνηση, οίδημα της οστικής περιοχής και αιμορραγία των μαλακών ιστών των οστών (λόγω ελαττωματικών περιοχών ιστού που σχηματίζονται όταν τα κύτταρα είναι ασταθή). Τις περισσότερες φορές, η ηλικία έναρξης της προοδευτικής πρωτοπαθούς συστηματικής οστεοσκλήρωσης είναι 40-60 έτη και λιγότερο συχνά - 20-30 έτη. Η δευτερογενής μορφή εμφανίζεται με συχνό μικροτραύμα οστών, παραμόρφωση των αρθρικών στοιχείων και ανισορροπίες. Το παραμορφωμένο σχήμα εμφανίζεται μόνο λόγω τραυματισμού ή εξαρθρώσεων. Η εμφάνιση αναδιαμόρφωσης εμφανίζεται στο φόντο των παθήσεων των αρθρώσεων λόγω μειωμένου ασβεστίου στο σκελετικό σύστημα, με την εμφάνιση τροφικών διαταραχών και νευρομυϊκής δυστροφίας των μυοσκελετικών ινών.