Xơ cứng xương di truyền toàn thân kèm bệnh cơ

Xơ cứng xương (từ tiếng Hy Lạp cổ ὀστέον - xương + σκλήρωμα - mật độ; xơ cứng - cứng, dày đặc, cứng) là một quá trình bệnh lý trong đó mô xương bình thường dần được thay thế bằng mô sợi thô. Theo nguyên tắc, các quá trình xơ cứng xương đi kèm với gãy xương bệnh lý hoặc chèn ép các thân dây thần kinh (hội chứng chèn ép tủy sống), cũng như liệt và liệt ở các mức độ nghiêm trọng khác nhau, do đó bệnh nhân gặp phải những hạn chế trong hoạt động vận động (đi lại suy giảm, suy nhược). cơ tay, tê liệt).



**Xơ cứng xương di truyền hệ thống kèm bệnh cơ** là một tình trạng bệnh lý biểu hiện bằng bệnh lý di truyền của mô xương và có thể gây rối loạn chức năng cơ. Bộ xương của con người bao gồm một số bộ phận, bao gồm cả đốt sống và xương được hình thành do sự hợp nhất của các đầu xương dài. Khi bị xơ cứng xương, những xương này trở nên dày đặc hơn, dẫn đến có ít xương hơn và khó di chuyển chúng. Trong bài viết này chúng ta sẽ nói về nguyên nhân và hậu quả của căn bệnh này.

Nguyên nhân gây ra bệnh Xơ cứng xương là do hệ thống và di truyền, với bệnh cơ khác nhau tùy theo dạng: loạn dưỡng (tiến triển), tái cấu trúc và hỗn hợp. Dạng tiến triển đi kèm với biểu hiện đau nhức khi cử động, sưng tấy vùng xương và chảy máu các mô mềm của thành xương (do các vùng mô khiếm khuyết hình thành khi tế bào không ổn định). Thông thường, độ tuổi bắt đầu mắc bệnh xơ cứng xương hệ thống nguyên phát tiến triển là 40-60 tuổi và ít gặp hơn - 20-30 tuổi. Dạng thứ phát xảy ra với các chấn thương vi mô thường xuyên ở xương, biến dạng các thành phần khớp và mất cân bằng. Hình dạng biến dạng chỉ xảy ra do chấn thương hoặc trật khớp. Sự xuất hiện tái cấu trúc xảy ra dựa trên nền tảng của các bệnh khớp do giảm lượng canxi trong hệ thống xương, với sự xuất hiện của các rối loạn dinh dưỡng và chứng loạn dưỡng thần kinh cơ của các sợi cơ xương.