Miyopatili Sistemik Kalıtsal Osteoskleroz

Osteoskleroz (eski Yunanca'dan ὀστέον - kemik + σκλήρωμα - yoğunluk; sklero - sertleşmiş, yoğun, sert), normal kemik dokusunun yavaş yavaş kaba fibröz doku ile değiştirildiği patolojik bir süreçtir. Kural olarak, osteosklerotik süreçlere, sinir gövdelerinin patolojik bir kırılması veya sıkışması (omurilik kompresyon sendromu) ve ayrıca hastanın motor aktivitesinde sınırlamalar (yürüme bozukluğu, zayıflık) yaşaması nedeniyle değişen şiddette felç ve parezi eşlik eder. kol kaslarında felç, felç).

**Miyopatili sistemik kalıtsal osteoskleroz**, kemik dokusunun kalıtsal patolojisinde kendini gösteren ve kas fonksiyonunda bozukluklara neden olabilen tıbbi bir durumdur. İnsan iskeleti, uzun kemiklerin uçlarının birleşmesiyle oluşan omurlar ve kemikler de dahil olmak üzere birçok parçadan oluşur. Osteosklerozda bu kemikler yoğunlaşır, bu da daha az kemik oluşmasına ve onları hareket ettirmenin zorlaşmasına neden olur. Bu yazımızda bu hastalığın nedenleri ve sonuçlarından bahsedeceğiz.

Osteoskeroz hastalığının nedenleri sistemik ve kalıtsaldır; miyopati forma bağlı olarak farklılık gösterir: distrofik (ilerleyici), yeniden şekillenme ve karışık. İlerleyen forma, hareket sırasında ağrı, kemik bölgesinin şişmesi ve kemik duvarlarının yumuşak dokularının kanaması (hücreler kararsız olduğunda oluşan kusurlu doku alanları nedeniyle) ile birlikte ağrılı bir tezahür eşlik eder. Çoğu zaman, ilerleyici primer sistemik osteosklerozun başlama yaşı 40-60 yıldır ve daha az sıklıkla - 20-30 yıldır. İkincil form, kemiklerin sık sık mikrotravması, eklem elemanlarının deformasyonu ve dengesizliklerle ortaya çıkar. Deforme olmuş şekil yalnızca yaralanma veya çıkık nedeniyle oluşur. Yeniden yapılanma görünümü, iskelet sistemindeki kalsiyumun azalmasına bağlı olarak eklem hastalıklarının arka planında, trofik bozuklukların ve kas-iskelet sistemi liflerinin nöromüsküler distrofisinin ortaya çıkmasıyla ortaya çıkar.