Osteosclerose sistêmica hereditária com miopatia

A osteosclerose (do grego antigo ὀστέον - osso + σκλήρωμα - densidade; esclero - endurecido, denso, duro) é um processo patológico no qual o tecido ósseo normal é gradualmente substituído por tecido fibroso grosso. Via de regra, os processos osteoscleróticos são acompanhados por fratura patológica ou compressão dos troncos nervosos (síndrome de compressão da medula espinhal), além de paralisia e paresia de gravidade variável, devido às quais o paciente apresenta limitações na atividade motora (dificuldade de marcha, fraqueza dos músculos do braço, paralisia).

**Osteosclerose hereditária sistêmica com miopatia** é uma condição médica que se manifesta na patologia hereditária do tecido ósseo e pode causar distúrbios na função muscular. O esqueleto humano consiste em várias partes, incluindo vértebras e ossos formados pela fusão das extremidades dos ossos longos. Com a osteosclerose, esses ossos tornam-se mais densos, resultando em menos ossos e dificuldade para movê-los. Neste artigo falaremos sobre as causas e consequências desta doença.

As causas da doença Osteocerose são sistêmicas e hereditárias, sendo a miopatia diferente dependendo da forma: distrófica (progressiva), remodelante e mista. A forma progressiva é acompanhada por uma manifestação dolorosa com dor durante os movimentos, inchaço da área óssea e sangramento dos tecidos moles das paredes ósseas (devido a áreas de tecido defeituoso formadas quando as células estão instáveis). Na maioria das vezes, a idade de início da osteosclerose sistêmica primária progressiva é de 40 a 60 anos e, com menos frequência, de 20 a 30 anos. A forma secundária ocorre com freqüentes microtraumas ósseos, deformações de elementos articulares e desequilíbrios. A forma deformada ocorre apenas devido a lesões ou luxações. O aparecimento da remodelação ocorre no contexto de doenças articulares devido à redução do cálcio no sistema esquelético, com aparecimento de distúrbios tróficos e distrofia neuromuscular das fibras musculoesqueléticas.