Osteoskleróza systémová dědičná s myopatií

Osteoskleróza (ze starořeckého ὀστέον - kost + σκλήρωμα - hustota; sklero - ztvrdlý, hustý, tvrdý) je patologický proces, při kterém je normální kostní tkáň postupně nahrazována hrubou vazivovou tkání. Osteosklerotické procesy jsou zpravidla doprovázeny patologickou zlomeninou nebo kompresí nervových kmenů (syndrom komprese míchy), dále paralýza a paréza různé závažnosti, v důsledku čehož pacient pociťuje omezení motorické aktivity (porucha chůze, slabost svalů paží, ochrnutí).

**Systémová dědičná osteoskleróza s myopatií** je zdravotní stav, který se projevuje dědičnou patologií kostní tkáně a může způsobit poruchy svalové funkce. Lidská kostra se skládá z několika částí, včetně obratlů a kostí vytvořených splynutím konců dlouhých kostí. Při osteoskleróze se tyto kosti stávají hustšími, což má za následek méně kostí a potíže s jejich pohybem. V tomto článku budeme hovořit o příčinách a důsledcích této nemoci.

Příčiny onemocnění Osteoskeróza jsou systémové a dědičné, přičemž myopatie se liší podle formy: dystrofická (progresivní), remodelační a smíšená. Progresivní forma je doprovázena bolestivým projevem s bolestí při pohybu, otokem kostní oblasti a krvácením měkkých tkání kostních stěn (kvůli defektním tkáňovým oblastem vzniklým při nestabilitě buněk). Nejčastěji je věk nástupu progresivní primární systémové osteosklerózy 40-60 let a méně často - 20-30 let. Sekundární forma vzniká při častých mikrotraumatech kostí, deformacích kloubních elementů a dysbalancích. K deformovanému tvaru dochází pouze v důsledku poranění nebo dislokací. K remodelačnímu vzhledu dochází na pozadí kloubních onemocnění v důsledku sníženého vápníku v kosterním systému, s výskytem trofických poruch a neuromuskulární dystrofie muskuloskeletálních vláken.