Miyopatiya ilə sistemik irsi osteoskleroz

Osteoskleroz (qədim yunan dilindən ὀστέον - sümük + σκλήρωμα - sıxlıq; sklero - bərkimiş, sıx, sərt) normal sümük toxumasının tədricən qaba lifli toxuma ilə əvəz olunduğu patoloji prosesdir. Bir qayda olaraq, osteosklerotik proseslər sinir gövdələrinin patoloji sınığı və ya sıxılması (onurğa beyni sıxılma sindromu), həmçinin müxtəlif şiddətdə iflic və parezlər ilə müşayiət olunur, buna görə xəstə motor fəaliyyətində məhdudiyyətlər yaşayır (yerişimə pozulur, zəiflik). qol əzələlərinin iflici).

**Miopatiya ilə müşayiət olunan sistemik irsi osteoskleroz** sümük toxumasının irsi patologiyasında özünü göstərən və əzələ funksiyasının pozulmasına səbəb ola bilən tibbi vəziyyətdir. İnsan skeleti bir neçə hissədən, o cümlədən fəqərələrdən və uzun sümüklərin uclarının birləşməsindən əmələ gələn sümüklərdən ibarətdir. Osteosklerozla bu sümüklər daha sıx olur, nəticədə daha az sümük olur və onların hərəkətində çətinlik yaranır. Bu yazıda bu xəstəliyin səbəbləri və nəticələri haqqında danışacağıq.

Osteoskeroz xəstəliyinin səbəbləri sistemli və irsi xarakter daşıyır, miopatiya formasından asılı olaraq fərqlidir: distrofik (proqressiv), yenidən qurulan və qarışıq. Proqressiv forma hərəkət zamanı ağrı, sümük sahəsinin şişməsi və sümük divarlarının yumşaq toxumalarının qanaxması ilə ağrılı bir təzahürlə müşayiət olunur (hüceyrələr qeyri-sabit olduqda meydana gələn qüsurlu toxuma sahələrinə görə). Ən tez-tez mütərəqqi ilkin sistemli osteosklerozun başlanğıc yaşı 40-60 il, daha az tez-tez - 20-30 ildir. İkinci dərəcəli forma sümüklərin tez-tez mikrotravması, artikulyar elementlərin deformasiyası və balanssızlıq ilə baş verir. Deformasiya edilmiş forma yalnız zədə və ya dislokasiya səbəbindən baş verir. Remodeling görünüşü skelet sistemində azaldılmış kalsium səbəbiylə oynaq xəstəliklərinin fonunda baş verir, trofik pozğunluqların və dayaq-hərəkət liflərinin sinir-əzələ distrofiyasının görünüşü ilə.