Osteosklerose systemisk arvelig med myopati

Osteosklerose (fra oldgræsk ὀστέον - knogle + σκλήρωμα - tæthed; sclero - hærdet, tæt, hårdt) er en patologisk proces, hvor normalt knoglevæv gradvist erstattes af groft fibrøst væv. Som regel er osteosklerotiske processer ledsaget af en patologisk fraktur eller kompression af nervestammerne (rygmarvskompressionssyndrom) samt lammelser og pareser af varierende sværhedsgrad, på grund af hvilke patienten oplever begrænsninger i motorisk aktivitet (nedsat gang, svaghed) af armmusklerne, lammelser).

**Systemisk arvelig osteosklerose med myopati** er en medicinsk tilstand, der viser sig i arvelig patologi af knoglevæv og kan forårsage forstyrrelser i muskelfunktionen. Det menneskelige skelet består af flere dele, herunder ryghvirvler og knogler dannet ved sammensmeltning af enderne af lange knogler. Med osteosklerose bliver disse knogler tættere, hvilket resulterer i færre knogler og besvær med at flytte dem. I denne artikel vil vi tale om årsagerne og konsekvenserne af denne sygdom.

Årsagerne til sygdommen Osteoskerose er systemiske og arvelige, hvor myopati er forskellig afhængig af formen: dystrofisk (progressiv), remodeling og blandet. Den progressive form er ledsaget af en smertefuld manifestation med smerter under bevægelse, hævelse af knogleområdet og blødning af knoglevæggenes bløde væv (på grund af defekte vævsområder dannet, når cellerne er ustabile). Oftest er alderen for debut af progressiv primær systemisk osteosklerose 40-60 år og sjældnere - 20-30 år. Den sekundære form opstår med hyppige mikrotraumer af knogler, deformation af artikulære elementer og ubalancer. Den deforme form opstår kun på grund af skade eller dislokationer. Ombygningsudseendet opstår på baggrund af ledsygdomme på grund af reduceret calcium i skeletsystemet, med fremkomsten af ​​trofiske lidelser og neuromuskulær dystrofi af muskel- og skeletfibrene.