Ostéosclérose systémique héréditaire avec myopathie

L'ostéosclérose (du grec ancien ὀστέον - os + σκλήρωμα - densité ; sclero - durci, dense, dur) est un processus pathologique dans lequel le tissu osseux normal est progressivement remplacé par du tissu fibreux grossier. En règle générale, les processus ostéosclérotiques s'accompagnent d'une fracture pathologique ou d'une compression des troncs nerveux (syndrome de compression de la moelle épinière), ainsi que d'une paralysie et d'une parésie de gravité variable, à cause desquelles le patient présente des limitations de l'activité motrice (altération de la marche, faiblesse des muscles des bras, paralysie).

**L'ostéosclérose systémique héréditaire avec myopathie** est une condition médicale qui se manifeste par une pathologie héréditaire du tissu osseux et peut provoquer des troubles de la fonction musculaire. Le squelette humain est constitué de plusieurs parties, dont des vertèbres et des os formés par la fusion des extrémités des os longs. Avec l’ostéosclérose, ces os deviennent plus denses, ce qui entraîne une diminution du nombre d’os et une difficulté à les déplacer. Dans cet article, nous parlerons des causes et des conséquences de cette maladie.

Les causes de la maladie ostéoskérose sont systémiques et héréditaires, les myopathies étant différentes selon la forme : dystrophique (progressive), remodelante et mixte. La forme progressive s'accompagne d'une manifestation douloureuse avec douleur lors du mouvement, gonflement de la zone osseuse et saignement des tissus mous des parois osseuses (dus à des zones tissulaires défectueuses formées lorsque les cellules sont instables). Le plus souvent, l'âge d'apparition de l'ostéosclérose systémique primaire progressive est de 40 à 60 ans, et moins souvent de 20 à 30 ans. La forme secondaire survient avec des microtraumatismes osseux fréquents, des déformations des éléments articulaires et des déséquilibres. La forme déformée se produit uniquement en raison d'une blessure ou d'une luxation. L'apparition de remodelage se produit dans le contexte de maladies articulaires dues à une diminution du calcium dans le système squelettique, avec l'apparition de troubles trophiques et d'une dystrophie neuromusculaire des fibres musculo-squelettiques.