Osteosklerose systemisk arvelig med myopati

Osteosklerose (fra gammelgresk ὀστέον - bein + σκλήρωμα - tetthet; sklero - herdet, tett, hardt) er en patologisk prosess der normalt beinvev gradvis erstattes av grovt fibrøst vev. Som regel er osteosklerotiske prosesser ledsaget av en patologisk brudd eller kompresjon av nervestammene (ryggmargskompresjonssyndrom), samt lammelser og pareser av varierende alvorlighetsgrad, på grunn av hvilke pasienten opplever begrensninger i motorisk aktivitet (nedsatt gange, svakhet) av armmusklene, lammelser).

**Systemisk arvelig osteosklerose med myopati** er en medisinsk tilstand som viser seg i arvelig patologi av beinvev og kan forårsake forstyrrelser i muskelfunksjonen. Det menneskelige skjelettet består av flere deler, inkludert ryggvirvler og bein dannet ved sammensmelting av endene av lange bein. Med osteosklerose blir disse beinene tettere, noe som resulterer i færre bein og vanskeligheter med å flytte dem. I denne artikkelen vil vi snakke om årsakene og konsekvensene av denne sykdommen.

Årsakene til sykdommen Osteoskerose er systemiske og arvelige, med myopati forskjellig avhengig av form: dystrofisk (progressiv), remodellerende og blandet. Den progressive formen er ledsaget av en smertefull manifestasjon med smerte under bevegelse, hevelse i beinområdet og blødning av det myke vevet i beinveggene (på grunn av defekte vevsområder som dannes når cellene er ustabile). Oftest er alderen for utbruddet av progressiv primær systemisk osteosklerose 40-60 år, og sjeldnere - 20-30 år. Den sekundære formen oppstår med hyppige mikrotraumer av bein, deformasjon av artikulære elementer og ubalanser. Den deformerte formen oppstår kun på grunn av skade eller dislokasjoner. Remodelleringsutseendet oppstår på bakgrunn av leddsykdommer på grunn av redusert kalsium i skjelettsystemet, med utseendet av trofiske lidelser og nevromuskulær dystrofi av muskel- og skjelettfibrene.