Systemische erbliche Osteosklerose mit Myopathie

Osteosklerose (aus dem Altgriechischen ὀστέον – Knochen + σκλήρωμα – Dichte; sklero – verhärtet, dicht, hart) ist ein pathologischer Prozess, bei dem normales Knochengewebe nach und nach durch grobes Fasergewebe ersetzt wird. Osteosklerotische Prozesse gehen in der Regel mit einer pathologischen Fraktur oder Kompression der Nervenstämme (Rückenmarkskompressionssyndrom) sowie unterschiedlich schweren Lähmungen und Paresen einher, wodurch der Patient Einschränkungen in der motorischen Aktivität erfährt (Gehbehinderung, Schwäche). der Armmuskulatur, Lähmungen).

**Systemische erbliche Osteosklerose mit Myopathie** ist eine Erkrankung, die sich in einer erblichen Pathologie des Knochengewebes äußert und zu Störungen der Muskelfunktion führen kann. Das menschliche Skelett besteht aus mehreren Teilen, darunter Wirbeln und Knochen, die durch die Verschmelzung der Enden langer Knochen entstehen. Bei Osteosklerose werden diese Knochen dichter, was zu weniger Knochen und Schwierigkeiten bei deren Bewegung führt. In diesem Artikel werden wir über die Ursachen und Folgen dieser Krankheit sprechen.

Die Ursachen der Erkrankung Osteoskerose sind systemischer und erblicher Natur, wobei die Myopathie je nach Form unterschiedlich ausfällt: dystrophisch (progressiv), remodellierend und gemischt. Die fortschreitende Form geht mit einer schmerzhaften Manifestation mit Schmerzen bei Bewegung, Schwellung des Knochenbereichs und Blutungen der Weichteile der Knochenwände einher (aufgrund defekter Gewebebereiche, die sich bei instabilen Zellen bilden). Am häufigsten liegt das Erkrankungsalter der fortschreitenden primären systemischen Osteosklerose bei 40–60 Jahren, seltener bei 20–30 Jahren. Die sekundäre Form tritt mit häufigem Mikrotrauma der Knochen, Verformung der Gelenkelemente und Ungleichgewichten auf. Die deformierte Form entsteht nur aufgrund von Verletzungen oder Luxationen. Die Remodellierungserscheinungen treten vor dem Hintergrund von Gelenkerkrankungen auf, die auf einen Kalziummangel im Skelettsystem zurückzuführen sind, mit dem Auftreten von trophischen Störungen und neuromuskulärer Dystrophie der Muskel-Skelett-Fasern.