ミオパチーを伴う遺伝性の全身性骨硬化症

骨硬化症（古代ギリシャ語 ὀστέον - 骨 + σκλήρωμα - 密度; 強膜 - 硬化した、密な、硬い）は、正常な骨組織が徐々に粗い繊維組織に置き換わる病理学的プロセスです。一般に、骨硬化症の過程には、病的骨折や神経幹の圧迫（脊髄圧迫症候群）が伴い、さまざまな重症度の麻痺や麻痺が起こり、これにより患者は運動活動の制限（歩行障害、脱力感）を経験します。腕の筋肉の麻痺）。

**ミオパチーを伴う全身性遺伝性骨硬化症**は、骨組織の遺伝性病理として現れ、筋肉機能の障害を引き起こす可能性がある病状です。人間の骨格は、椎骨や長骨の端の融合によって形成される骨など、いくつかの部分で構成されています。骨硬化症になると、これらの骨の密度が高まり、骨の数が減り、動かすことが困難になります。この記事では、この病気の原因と結果について説明します。

骨角化症の原因は全身性および遺伝性であり、ミオパチーはジストロフィー性（進行性）、リモデリング、混合型などの形態に応じて異なります。進行型では、運動時の痛み、骨領域の腫れ、骨壁の軟組織の出血（細胞が不安定なときに形成される組織領域の欠陥による）などの痛みの症状が伴います。ほとんどの場合、進行性の原発性全身性骨硬化症の発症年齢は40〜60歳ですが、20〜30歳になることはそれほど多くありません。二次型は、骨の頻繁な微小外傷、関節要素の変形、および不均衡によって発生します。変形した形状は、外傷または脱臼によってのみ発生します。リモデリングの外観は、骨格系内のカルシウムの減少による関節疾患を背景に、筋骨格系線維の栄養障害および神経筋ジストロフィーの出現を伴って発生します。