Остеосклероза, системна наследствена с миопатия

Остеосклерозата (от старогръцки ὀστέον - кост + σκλήρωμα - плътност; sclero - втвърден, плътен, твърд) е патологичен процес, при който нормалната костна тъкан постепенно се заменя с груба фиброзна тъкан. По правило остеосклеротичните процеси са придружени от патологична фрактура или компресия на нервните стволове (синдром на компресия на гръбначния мозък), както и парализа и пареза с различна тежест, поради което пациентът изпитва ограничения в двигателната активност (нарушена походка, слабост). на мускулите на ръката, парализа).

**Системна наследствена остеосклероза с миопатия** е медицинско състояние, което се изразява в наследствена патология на костната тъкан и може да причини нарушения в мускулната функция. Човешкият скелет се състои от няколко части, включително прешлени и кости, образувани от сливането на краищата на дългите кости. При остеосклероза тези кости стават по-плътни, което води до по-малко кости и затруднено движение. В тази статия ще говорим за причините и последствията от това заболяване.

Причините за заболяването Остеоскероза са системни и наследствени, като миопатията е различна в зависимост от формата: дистрофична (прогресираща), ремоделираща и смесена. Прогресивната форма е придружена от болезнена проява с болка по време на движение, подуване на костната област и кървене на меките тъкани на костните стени (поради дефектни тъканни участъци, образувани при нестабилност на клетките). Най-често възрастта на поява на прогресираща първична системна остеосклероза е 40-60 години, по-рядко - 20-30 години. Вторичната форма протича с чести микротравми на костите, деформация на ставни елементи и дисбаланси. Деформираната форма възниква само поради нараняване или изместване. Появата на ремоделиране възниква на фона на ставни заболявания поради намален калций в скелетната система, с появата на трофични нарушения и нервно-мускулна дистрофия на мускулно-скелетните влакна.