Szisztémás örökletes oszteoszklerózis myopathiával

Az osteosclerosis (az ógörögül ὀστέον - csont + σκλήρωμα - sűrűség; sclero - edzett, sűrű, kemény) egy kóros folyamat, amelyben a normál csontszövetet fokozatosan durva rostos szövet váltja fel. Az oszteoszklerózisos folyamatokat általában az idegtörzsek kóros törése vagy összenyomódása (gerincvelő kompressziós szindróma), valamint változó súlyosságú bénulás és parézis kíséri, aminek következtében a beteg mozgáskorlátozottságot tapasztal (gyenge járás, gyengeség). karizmok, bénulás).

**A szisztémás örökletes osteosclerosis myopathiával** olyan egészségügyi állapot, amely a csontszövet örökletes patológiájában nyilvánul meg, és izomműködési zavarokat okozhat. Az emberi csontváz több részből áll, beleértve a csigolyákat és a csontokat, amelyek a hosszú csontok végeinek összeolvadásával alakulnak ki. Az oszteoszklerózis során ezek a csontok sűrűbbé válnak, aminek következtében a csontok száma csökken, és nehéz mozgatni őket. Ebben a cikkben a betegség okairól és következményeiről fogunk beszélni.

A betegség okai Az osteoskerosis szisztémás és örökletes, a myopathia formájától függően eltérő lehet: disztrófiás (progresszív), átalakuló és vegyes. A progresszív formát fájdalmas megnyilvánulás kíséri, mozgás közbeni fájdalommal, a csontterület duzzanatával és a csontfalak lágyszöveteinek vérzésével (a sejtek instabil állapotában kialakuló hibás szöveti területek miatt). Leggyakrabban a progresszív primer szisztémás osteosclerosis kialakulásának kora 40-60 év, ritkábban - 20-30 év. A másodlagos forma a csontok gyakori mikrotraumájával, az ízületi elemek deformációjával és egyensúlyhiányával fordul elő. A deformált forma csak sérülés vagy elmozdulás miatt következik be. Az átépülő megjelenés az ízületi betegségek hátterében jelentkezik, a csontrendszerben a kalcium csökkenése miatt, a trofikus rendellenességek és a mozgásszervi rostok neuromuszkuláris disztrófiájának megjelenésével.