Osteoskleros systemisk ärftlig med myopati

Osteoskleros (av antikgrekiska ὀστέον - ben + σκλήρωμα - täthet; sklero - härdat, tätt, hårt) är en patologisk process där normal benvävnad gradvis ersätts av grov fibrös vävnad. Som regel åtföljs osteosklerotiska processer av en patologisk fraktur eller kompression av nervstammarna (ryggmärgskompressionssyndrom), såväl som förlamning och pares av varierande svårighetsgrad, på grund av vilka patienten upplever begränsningar i motorisk aktivitet (försämrad gång, svaghet) av armmusklerna, förlamning).

**Systemisk ärftlig osteoskleros med myopati** är ett medicinskt tillstånd som visar sig i ärftlig patologi hos benvävnad och kan orsaka störningar i muskelfunktionen. Det mänskliga skelettet består av flera delar, inklusive kotor och ben som bildas genom sammansmältning av ändarna av långa ben. Med osteoskleros blir dessa ben tätare, vilket resulterar i färre ben och svårigheter att flytta dem. I den här artikeln kommer vi att prata om orsakerna och konsekvenserna av denna sjukdom.

Orsakerna till sjukdomen Osteoskeros är systemiska och ärftliga, där myopati är olika beroende på form: dystrofisk (progressiv), remodeling och blandad. Den progressiva formen åtföljs av en smärtsam manifestation med smärta under rörelse, svullnad av benområdet och blödning av benväggarnas mjuka vävnader (på grund av defekta vävnadsområden som bildas när cellerna är instabila). Oftast är åldern för debut av progressiv primär systemisk osteoskleros 40-60 år och mindre ofta - 20-30 år. Den sekundära formen uppstår med frekvent mikrotrauma av ben, deformation av artikulära element och obalanser. Den deformerade formen uppstår endast på grund av skada eller dislokationer. Det omformade utseendet uppstår mot bakgrund av ledsjukdomar på grund av minskat kalcium i skelettsystemet, med uppkomsten av trofiska störningar och neuromuskulär dystrofi av muskel- och skelettfibrerna.