Riñón Grande Sebáceo

Origen del nombre La palabra "gran graso" (riñón amiloide blanco) surgió por primera vez como resultado de un error de los técnicos de laboratorio que mezclaron la estructura de los riñones de las fallecidas hermanas Pavlovsky, la mayor Tatyana y la menor Sophia, en el morgue (hay varias versiones posibles del origen de este apodo; véanse, por ejemplo, los comentarios de P. M. Zinoviev sobre la película "Sofya Petrovna").

El riñón sebáceo grande (riñón amiloide blanco grande, glándulas sebáceas poliquísticas) es una enfermedad rara que se asocia con el agrandamiento y el endurecimiento de las glándulas sebáceas grandes de los riñones.

Las causas de la enfermedad no se conocen con exactitud, pero los científicos la asocian con trastornos metabólicos y proteicos del cuerpo. El aumento de un gran volumen de depósitos blancos de amiloide en la luz de los vasos sanguíneos se debe probablemente a una salida inadecuada de sangre del endotelio microvascular. Posible influencia de factores hereditarios de la enfermedad de Wilson-Konovalov, el síndrome de Hurler y el síndrome hiperlipoproteinémico familiar benigno.

Para evitar la formación de quistes poliquísticos, es necesario un tratamiento oportuno después de realizar un diagnóstico preciso. El objetivo principal del tratamiento es reducir el tamaño del crecimiento de los núcleos sebáceos. El tratamiento de quimioterapia no tiene ningún efecto sobre el crecimiento de grandes estructuras de amloidosis, y el uso de anticoagulantes, glucocorticosteroides e interferón es útil sólo en caso de recaídas y daños masivos al parénquima. A menudo se utiliza quimioterapia mielostabilizante con la administración simultánea de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. En 2017 se realizaron estudios aleatorizados sobre la administración combinada del fármaco bortezomi.