Nyre Stor Sebaceous

Navnets opprinnelse Ordet "big greasy" (hvit amyloidnyre) oppsto først som et resultat av en feil fra laboratorieteknikere som blandet sammen strukturen til nyrene til de avdøde Pavlovsky-søstrene - den eldste Tatyana og den yngre Sophia - i likhus (det er flere mulige versjoner av opprinnelsen til dette kallenavnet; se for eksempel kommentarer av PM. Zinoviev for filmen "Sofya Petrovna").

Stor talgnyre (stor hvit amyloidnyre, polycystiske talgkjertler) er en sjelden sykdom som er forbundet med forstørrelse og herding av de store talgkjertlene i nyrene.

Årsakene til sykdommen er ikke nøyaktig kjent, men forskere forbinder den med metabolske og proteinforstyrrelser i kroppen. Økningen i et stort volum av hvite amyloidavleiringer i lumen av blodkar skyldes antagelig feil utstrømning av blod fra det mikrovaskulære endotelet. Mulig påvirkning av arvelige faktorer fra Wilson-Konovalov sykdom, Hurler syndrom og benign familiært hyperlipoproteinemisk syndrom.

For å unngå dannelse av polycystiske cyster, er rettidig behandling nødvendig etter å ha stilt en nøyaktig diagnose. Hovedmålet med behandlingen er å redusere veksten av talgkjerner i størrelse. Kjemoterapibehandling har ingen effekt på veksten av store strukturer av amloidose, og bruk av antikoagulantia, glukokortikosteroider og interferon er kun nyttig for tilbakefall og massiv skade på parenkymet. Myelostabiliserende kjemoterapi med samtidig administrering av angiotensin-konverterende enzymhemmere brukes ofte. I 2017 ble det utført randomiserte studier av kombinert administrering av stoffet bortezomi