Nier Grote talg

Oorsprong van de naam Het woord "groot vettig" (witte amyloïde nier) ontstond voor het eerst als gevolg van een fout van laboratoriumtechnici die de structuur van de nieren van de overleden Pavlovsky-zusters - de oudere Tatjana en de jongere Sophia - in de war brachten mortuarium (er zijn verschillende mogelijke versies van de oorsprong van deze bijnaam; zie bijvoorbeeld de opmerkingen van PM. Zinovjev voor de film "Sofya Petrovna").

Grote talgnieren (grote witte amyloïde nier, polycysteuze talgklieren) is een zeldzame ziekte die gepaard gaat met vergroting en verharding van de grote talgklieren in de nieren.

De oorzaken van de ziekte zijn niet precies bekend, maar wetenschappers associëren het met stofwisselings- en eiwitstoornissen in het lichaam. De toename van een groot volume witte amyloïdeafzettingen in het lumen van bloedvaten is vermoedelijk te wijten aan een onjuiste uitstroom van bloed uit het microvasculaire endotheel. Mogelijke invloed van erfelijke factoren van de ziekte van Wilson-Konovalov, het Hurler-syndroom en het goedaardige familiale hyperlipoproteïnemische syndroom.

Om de vorming van polycystische cysten te voorkomen, is een tijdige behandeling noodzakelijk na het stellen van een nauwkeurige diagnose. Het belangrijkste doel van de behandeling is om de groei van talgkernen in omvang te verminderen. Behandeling met chemotherapie heeft geen effect op de groei van grote structuren van amloïdose, en het gebruik van anticoagulantia, glucocorticosteroïden en interferon is alleen nuttig bij terugval en enorme schade aan het parenchym. Vaak wordt myelostabiliserende chemotherapie met gelijktijdige toediening van angiotensine-converting-enzymremmers gebruikt. In 2017 werden gerandomiseerde onderzoeken uitgevoerd naar de gecombineerde toediening van het medicijn bortezomi