Rein gros sébacé

Origine du nom Le mot « gros gras » (rein amyloïde blanc) est apparu pour la première fois à la suite d'une erreur commise par des techniciens de laboratoire qui ont confondu la structure des reins des sœurs Pavlovsky décédées - l'aînée Tatiana et la jeune Sophia - dans le morgue (il existe plusieurs versions possibles sur l'origine de ce surnom ; voir, par exemple, les commentaires de P M. Zinoviev pour le film « Sofia Petrovna »).

Le gros rein sébacé (gros rein amyloïde blanc, glandes sébacées polykystiques) est une maladie rare associée à une hypertrophie et à un durcissement des grosses glandes sébacées des reins.

Les causes de la maladie ne sont pas connues avec précision, mais les scientifiques l'associent à des troubles métaboliques et protéiques dans l'organisme. L'augmentation d'un volume important de dépôts amyloïdes blancs dans la lumière des vaisseaux sanguins est probablement due à un écoulement inapproprié du sang de l'endothélium microvasculaire. Influence possible de facteurs héréditaires tels que la maladie de Wilson-Konovalov, le syndrome de Hurler et le syndrome hyperlipoprotéinémique familial bénin.

Afin d'éviter la formation de kystes polykystiques, un traitement rapide est nécessaire après avoir posé un diagnostic précis. L’objectif principal du traitement est de réduire la croissance des noyaux sébacés. Le traitement de chimiothérapie n'a aucun effet sur la croissance des grandes structures d'amloïdose, et l'utilisation d'anticoagulants, de glucocorticostéroïdes et d'interféron n'est utile qu'en cas de rechutes et de lésions massives du parenchyme. Une chimiothérapie myélostabilisante avec administration simultanée d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine est souvent utilisée. En 2017, des études randomisées sur l'administration combinée du médicament bortézomi ont été menées.